系统性红斑狼疮 课件.pptVIP

㈥ 其它疗法 1、血浆置换 机制 通过去除血浆中高水平的循环免疫复合物及其他炎性物质、解除单核-巨噬系统的封闭状态恢复其清除免疫复合物的功能 用于药物治疗无效、病情严重者 应联用应用CTX冲击治疗，以使患者获长期的缓解。 副作用有低血钙、血浆过敏反应、心血管反应等 2、大剂量丙种球蛋白静脉输注 机制可能为 封闭巨噬细胞和B细胞的FC受体 独特型抗原决定簇封闭自身抗体 溶解肾小球基底膜处及真皮连接处的免疫复合物 2、大剂量丙种球蛋白静脉输注 用于重症狼疮患者，尤其严重血小板减少及伴有严重感染者 用法 200～400mg /kg/d ，连用5天 可每1～2月重复1次 副作用较少 价格昂贵 4、中药 雷公藤 缓解蛋白尿、关节痛、肌炎 停药后易复发 与激素、CTX、AZA等联用以增加疗效 副作用有白细胞减少、 肝脏损害、生殖腺抑制、 骨质疏松等 SLE 与 妊娠 SLE可以妊娠，但医患须通力协作 妊娠前须：病情稳定1年以上，免疫抑制剂停用半年以上，激素维持量不超过15mg 在妊娠的前3月及妊娠 终止后SLE可能活动 胎儿可能流产、早产 胎死宫中 可能发生新生儿狼疮 影响狼疮预后的因素 出现下列表现者预后不佳: 血肌酐已升高 高血压 心肌损害伴心功能不全 严重NP狼疮 1年 10年 5年 20年 96% 75% 85% 68% 狼 疮 的 存 活 率 狼疮的死亡原因 肾功衰竭 脑损害 心力衰竭 感染:细菌、结核、真菌引起的肺、皮肤、泌尿道、脑和血液感染。 预 防 教育病人避免可能诱发疾病的因素 指导患者提高生活质量，包括患者结婚、生育、避孕、哺乳等问题 指导患者如何观察和预防药物的不良反应 顺从医嘱 * * * * * * * * * * * 抗磷脂抗体综合征 血小板减少 动静脉 血栓形成 习惯性 自发性流产 APS ?五、实验室和有关辅助检查 一 般 检 查 贫血 WBC减少 血小板减少 活动期血沉增快 蛋白尿、管型尿等 Coombs试验阳性 免疫学检查 自身抗体 抗核抗体（Antinuclear Antibody，ANA） 是结缔组织病的初筛试验 1-2%的正常人低滴度阳性 许多药物可引起ANA阳性 慢性肝病、肺病、内分泌病 某些白血病、淋巴瘤、实体瘤 许多感染可引起ANA阳性：疟疾、结核、麻风、血吸虫病、克雷伯菌、EB病毒、HIV感染 免疫学检查 自身抗体 抗双链DNA（dsDNA）抗体 是SLE较特异的抗体 是SLE疾病活动的指标 与SLE肾损害相关 抗Sm（Smith）抗体 是SLE特异性抗体 对SLE的回顾性诊断有帮助 抗核抗体（均质型） 抗核抗体（核周型-下图） 抗核抗体（斑点型） 抗核抗体（核仁型） 病理检查 皮肤狼疮带试验（lupus band test，LBT） 活检小块皮肤，用直接免疫荧光法观察可发现在表皮与真皮交界线上有IgG、IgM、IgA及补体的沉积，呈颗粒状或线状荧光带 阳性率皮损部位 90% 正常暴露部位 50～70% 狼疮带试验（LBT IgG） 狼疮带实验（LBT C3） 肾活检——可作光镜、免疫荧光、电镜、特异性组织化学染色等 活动性病变—肾小球坏死、细胞性新月体、透明血栓、肾间质炎症浸润、坏死性血管炎 慢性病变—肾小球硬化、纤维性新月体、肾间质纤维化、肾小管萎缩等 其它检查 CT 狼疮梗死性、出血性脑病 X线 肺部浸润、胸膜炎 超声心动图 心包炎、心肌及心瓣膜病变 六、诊断 SLE分类标准 1.颧部红斑 2.盘状红斑 3.光敏感 4.口腔溃疡 5.非侵蚀性关节炎 6.浆膜炎、胸膜炎或心包炎 7.肾脏病变(蛋白尿0.5克或+++或细胞管型) 8.神经系统异常(抽搐或精神症状) 9.血液学异常(溶血性贫血伴网织红细胞增多或白细胞4.0×109/L或淋巴细胞1.5×109/L或血小板10×1012/L,至少二次)10.免疫学异常（LE细胞阳性或抗双链DNA抗体阳性或Sm抗体阳性） 11.ANA阳性 符合上列标准的4项或4项以上可以诊断 LE狼疮细胞 SLE活动严重程度的判定 ⑴癫痫