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白细胞减少症和粒细胞缺乏症 外周白细胞持续低于4.0×109/L时,称为白细胞减少症。其中主要是粒细胞减少,当粒细胞绝对值低于2.0 × 109/L时,称粒细胞减少症。 当中性粒细胞绝对值低于0.5×109/L时,称粒细胞缺乏症。 病因和发病机制 一、粒细胞生成减少:骨髓造血障碍的表现之一。 主要原因有: (1)药物及理化毒物直接损伤造血干细胞或抑制粒细胞生成。 (1)药物及理化毒物直接损伤造血干细胞或抑制粒细胞生成。 (2)恶性肿瘤细胞浸润骨髓。 (3)病毒:产生负性造血调控因子 (4)成熟障碍(造血物质缺乏) VitB12、叶酸缺乏 二、粒细胞破坏过多 (1)免疫性因素 自身免疫性粒细胞减少、SLE、RA (2)非免疫因素 感染消耗、脾大亢进 三、中性粒细胞分页异常 假性粒细胞减少:粒细胞移至边缘池 内毒素血病、异体蛋白反应 粒细胞滞留循环池其他部位: 血液透析、脾大滞留 临床表现 一、白细胞减少症 一般无特殊症状,隐匿起病,多表现为一些非特异症状,如头晕、乏力四肢酸软、食欲减退、低热;有些病人容易发生上呼吸道炎症、中耳炎、支气管炎、肺炎和泌尿道感染。 中性粒细胞减少的程度 轻度减少 中度减少 重度减少 二、粒细胞缺乏症 起病急,常突然寒战或畏寒、高热、头痛、关节痛、极度乏力、神志障碍等全身症状严重。常伴有急性咽峡炎、化脓性扁桃体炎、牙龈溃疡、肺炎、直肠炎、肛周脓肿和败血症等严重感染。颌下及颈部淋巴结肿痛,少数可有肝、脾肿大和黄疸。 急性化脓性扁桃体炎 鹅口疮(口腔真菌感染) 淋巴结肿大与肛周脓肿 实验室检查 一、血象 (1)RBC.Hb.血小板多属正常。 (2)WBC 4.0×109/L,粒细胞 1.8×109/L,中性细胞 0.5×109/L。 (3)粒细胞核左移,分叶多,有空泡或中毒颗粒。 二、骨髓象 可表现为骨髓增生低下或代偿性增生活跃。 三、特殊检查 肾上腺素试验: 肾上腺素促进边缘池中性粒细胞进入循环池—鉴别假性粒细胞减少 中性粒细胞特异性抗体测定: 有无抗粒细胞自身抗体 诊断和鉴别诊断 (1)白细胞减少症— 持续低于4.0×109/L。 (2)粒细胞减少症—持续低于2.0×109/L。 (3)粒细胞缺乏症—中性粒 0.5×109/L。 鉴别诊断 一、再生障碍性贫血 二、白细胞不增多性急性白血病 治疗 一、病因治疗 停止接触可疑药物、治疗免疫及感染等原发病、脾亢可以脾切除 二、防治感染 轻度减少者不需特别的预防措施 中度减少者感染率增加,应减少出入 公共场所 粒细胞缺乏者应急诊收入院治疗 临床上常用的白细胞减少症的药物 (1)利血生 20mg Tid (2)维生素 B4 10~20mg Tid (3)鲨肝醇 50mg Tid (4)辅酶A 50u im gd (5)肌苷 200~600mg im或 gd 三、粒细胞缺乏症的治疗: 按急症住院治疗 1、采用保护性隔离措施,预防交叉感染 2、积极控制感染 3、支持疗法 (四)免疫抑制剂 免疫介导的及自身免疫性粒细胞减少可使用糖皮质激素等免疫抑制剂 预防 化学毒物接触者定期检查 避免使用过敏性同类药物 预后 轻、中度者预后好 粒细胞缺乏者病死率高 无菌隔离室 洁净棚 重组人粒细胞集落刺激因子(G-CSF) 5、重组人粒系刺激因子3ug/kg.d。 * * 福建医科大学第一临床学院 血液科 芮红兵 光镜下的血细胞(瑞氏染色) 有核红细胞 各种血细胞(电镜) 中性粒细胞 正常外周血涂片 正常外周血涂片 正常外周血涂片---嗜酸粒与嗜碱粒 白细胞变化曲线 急性炎症中性粒细胞的游出和聚集过程 白细胞吞噬过程 中性粒细胞:军队 抗生素:武器 骨髓转移癌 胃癌骨髓转移 *
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