儿童结缔组织病相关肺损害.pdfVIP

·１４８· ＣｈｉｎＪＥｖｉｄＢａｓｅｄＰｅｄｉａｔｒ　Ａｐｒｉｌ２０１６，Ｖｏｌ１１，Ｎｏ２ ·综述· ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７３５５０１．２０１５．０６．０１３ 儿童结缔组织病相关肺损害 唐晓蕾　李彩凤　赵顺英 　　结缔组织病（ＣＴＤ）是一类以自身免疫性多脏器损害为特点的伴有自 关节受累外，可伴有肺、心血管和眼睛等受 身抗体阳性的系统性疾病，肺是ＣＴＤ的常见受累器官之一。常见的可引 累，常见的血清学指标包括类风湿因子 起儿童肺损害的ＣＴＤ包括幼年类特发性关节炎（ＪＩＡ）、幼年多发性肌炎／ （ＲＦ）及抗环瓜氨酸肽（ＣＣＰ）抗体，幼年起 幼年皮肌炎（ＪＰＭ／ＪＤＭ）、系统性硬化（ＳＳｃ）、系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）、干燥 病ＲＡ称为ＪＩＡ。ＲＡ患者关节炎及肺受累 综合征（ＳＳ）和混合性结缔组织病（ＭＣＴＤ）等。ＣＴＤ患儿的肺损害多起病 可能与瓜氨酸介导的免疫应答异常有关，瓜 缓慢，起病时常伴多系统受累，可在病程中突然进行性加重；肺损害也可 氨酸化是一种蛋白质的转录后调节方式，在 以是ＣＴＤ的首发及早期唯一表现，使临床诊断困难。表１显示，ＣＴＤ相关 酶的作用下，精氨酸被转化为瓜氨酸，使蛋 肺损害主要包括胸膜受累（胸腔积液或胸膜增厚）、间质性肺疾病（ＩＬＤ）、 白质的三级结构发生改变从而产生了免疫 气道受累、弥漫性肺泡出血（ＤＡＨ）、肺动脉高压（ＰＡＨ）和肺栓塞等。其中 原性。当人体蛋白质被瓜氨酸化，形成具有 ＩＬＤ是ＣＴＤ相关肺损害的最常见且影响最大的表现。 免疫原性的抗环瓜氨酸肽抗体（ＣＣＰ），可诱 导体内产生ＣＣＰ，进一步通过诱导免疫复合 表１　儿童结缔组织病相关肺损害的表现类型 物沉积或抗原攻击等方式引起靶器官损 结缔组织病类型 ［３，４］ 害 。因ＲＡ患者早期合并ＩＬＤ的发病率 肺损害类型 ＪＩＡ ＪＰＭ／ＪＤＭ ＳＳｃ ＳＬＥ ＳＳ ［５］ 较高 ，约３．５％的ＲＡ患者以ＩＬＤ为首发 间质性肺炎 常见 常见 很常见 少见 常见 ［６］ 症状 ，最近有学者提出ＲＡ相关的免疫调 胸腔积液 常见 可见 少见 很常见 少见 节紊乱可能起源于肺部［７～１０］。有研究对 气道病变 常见 可见 少见 少见 可见 气道病变类型 ＢＯ，ＦＢ，ＢＥ ＢＯ，ＢＥ ＢＯ ＢＯ，ＦＢ，ＢＥ ＣＣＰ阳性的ＩＬＤ患者随访，部分高滴度ＣＣＰ 肺动脉高压 少见 少见 常见 可见 少见 患者在１年后逐渐出现关节症状并发展成 弥漫性肺泡出血 少见 少见 少见 常见 少见 ［８］ ＲＡ 。另有研究发现在有 ＲＡ家族史但尚 食道受累 常见 无ＲＡ表现人群中，血 ＣＣＰ及 ＲＦ均呈阴 吸入性肺炎 常见 可见