《视觉电生理》-公开课件（设计）.pptVIP

视网膜椒盐状改变 眼部缺陷最为特征性的眼部病变是梨状核性的白内障，大多数为双侧，亦可单侧，常伴有小眼球。出生时白内障可能很小或看不到，必须以检眼镜仔细窥查。除白内障外，先天性风疹亦可产生青光眼，与遗传性的婴儿青光眼很难鉴别。先天性风疹的青光眼表现为角膜增大和混浊，前房增深，眼压增高。 在视网膜上最常见散在的黑色素斑块. * * 慢性双侧性脉络膜视网膜炎其特征为视网膜下多发性奶油状病灶和视网膜血管炎，常伴有黄斑囊样水肿视盘水肿和玻璃体的炎症。 表现为不同程度的视力逐渐下降常伴有眼前黑影飘动. * 病变开始于感光细胞层出现进行性的视网膜色素变性，导致整个视网膜萎缩、视网膜血管狭窄和色素从视网膜色素细胞上脱失，视网膜病随着病情的发展从视网膜周边向中心发展。 是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病。虽然多数患者在儿童期发病，偶尔也出现在成年人其临床特点：包括进行性痴呆，难治性癫痫。发作和视力丧失在病理上，表现为具有黄色自发荧光，特性的脂色素沉积在神经细胞和其他细胞内，导致以大脑皮质和视网膜为主的神经细胞脱失。 * 脊髓小脑共济失调伴视网膜萎缩 中反消失，出现色素颗粒；后出现粗大色素颗粒在黄斑区，继而散布于整个后极部；最后视网膜动脉变细，视盘苍白。 早期变色能力异常，出现罕见的黄蓝色盲；继而小脑性共济失调（眼肌麻痹）。 为首个累及视网膜的神经系统变性。 * * * * 风疹病毒性视网膜病变 风疹所致视网膜病变ERG 在色素变性更广泛的右眼明适应幅值较左眼略低。 Birdshot视网膜脉络膜病变 大量米黄色损伤灶 Birdshot视网膜脉络膜病变ERG 可见 b 波幅值选择性下降 凋亡型白点综合症 凋亡型白点综合症视野 右眼为受损眼，左眼为正常眼 凋亡型白点综合症ERG 受损右眼的幅值较正常左眼略低 凋亡型白点综合症ERG A为受损左眼的幅值减少；B为1年后受损眼恢复后的ERG 硫利达嗪导致的视网膜毒性损伤 广泛性RPE和脉络膜萎缩 硫利达嗪导致的视网膜毒性损伤ERG 间断性接触硫利达嗪10年后，9年中记录ERG，在停止接触后幅值的渐进性降低。 奎宁中毒性视网膜损伤ERG 明适应和暗适应 b 波幅值显著降低 甲醇中毒性视网膜病变ERG 明适应和暗适应 b 波幅值显著性降低，并呈负波形。 神经元蜡样脂褐质沉积症 Batten病患者ERG 在两年内，明暗适应反应均消失 脊髓小脑共济失调伴视网膜萎缩 脊髓小脑共济失调伴视网膜萎缩ERG 此患者明适应ERG a 波和 b 波较暗适应降低更为明显。 Bietti 结晶样萎缩 患者视网膜后极部闪光晶体状沉着 Bietti 结晶样萎缩ERG b 波较 a 波受损严重。 静脉旁色素沉着性视网膜脉络膜萎缩 可见到色素沉积和色素减少同时发生 静脉旁色素沉着性视网膜脉络膜萎缩ERG 可见幅值的降低，尤其以暗适应反应和30Hz闪烁反应为著。 * * * * * * Granit三导程分为PI、PII、PIII分别为c,a,b. * Early receptor patential,ERP * 特点：潜伏期长，增幅缓慢，振幅小。 神经节细胞对其产生无影响。 -6.5~-4.5对数单位。 * 本病表现为慢性、进行性视网膜变性，最终可导致失明。 临床表现为夜盲、进行性视野缩小和在视网膜上有骨细胞形状的色素沉着。 视乳头萎缩呈蜡样黄白色，边缘清楚，但有时又像被一层薄膜遮盖，这乃因视神经胶质增生所致。 2、视网膜血管硬化，血管呈一致性狭窄，而以动脉尤为显著。血管壁由于玻璃样退行变性而增厚甚至管壁完全闭塞成丝线状，仅于视乳头进出可见有血柱存在。 3、视网膜色素沉着。初期在眼底赤道部，色素有突出的小点，色素继续增多、变大，围绕赤道部渐成色素环，呈典型骨细胞样。 * 黄斑区可见对称性圆形金箔样反光.视网膜深层的黄色斑点是视网膜色素上皮内的黏多糖及大量脂褐质的沉积物,脂褐质遮蔽脉络膜荧光而出现脉络膜淹没症. 1.初期 眼底完全正常，但中心视力已有明显下降，因此易被误诊为弱视或癔病。如果此时给以FFA检查可以见到黄斑数量较多而细小的弱荧光点。所以FFA对本病早期诊断极为重要(图1)。2.进行期 最早的眼底改变是中心反光消失，继而在黄斑深层见到灰黄色小斑点，并逐渐形成一个横椭圆形境界清楚的萎缩区，横径为1.5～2PD，直径为1.0～1.5PD，呈如同被锤击过的青铜片样外观(beaten bronze atrophic area)(图2)。在病程经过中，萎缩区周围又出现黄色斑点，萎缩区又扩大，如此非