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第四节 幼年类风湿性关节炎 Juvenile Rheumatoid Arthritis 赵晓东 重庆医科大学附属儿童医院 儿童时期关节炎的分类 过去国际上无统一分类标准 美国称为幼年类风湿性关节炎 (juvenile rheumatoid arthritis, JRA) 英国及欧洲称为幼年慢性关节炎 (juvenile chronic arthritis, JCA) 幼年类风湿性关节炎(JRA)分类及诊断标准（美国，1989） 发病年龄在16岁以下 1个或几个关节炎：如肿胀、渗出或具有以下2个或更多体征：如活动受限、触痛、活动痛、局部温度升高 病程在6周以上 起病最初6月的临床表现确定类型： 1）多关节型：受累关节≥5个 2）少关节型：受累关节≤4个 3）全身型： 间歇发热、类风湿皮疹、关节炎、脏 器受累（肝脏肿大、淋巴结肿大） 除外其他幼年型关节炎 幼年型特发性关节炎（JIA）（ILAR，2001） 全身型 多关节炎型（RF阴性） 多关节炎型（RF阳性） 少关节炎型（持续型/扩展型） 银屑病性关节炎 与附着点炎症相关的关节炎 其他关节炎 几种儿童关节炎分类的比较 病因与发病机制 感染因素 支原体、病毒 免疫因素 （1）血清中存在抗核抗体、类风湿因子和隐匿型类 风湿因子、抗T淋巴细胞抗体 （2）三个亚型均有循环CD8+减少， CD4+/CD8+值 增高 （3）血清及滑膜液中出现TNF-α、IL-1、 IL-2、 IL-4和IL-6 遗传因素 HLA-DR4、DR5、 DR6和DR8 其他 关节外伤、环境影响和心理刺激 病 理 关节呈慢性非化脓性滑膜炎症 类风湿结节（rheumatoid nodules) 多发性非特异性纤维素性浆膜炎 类风湿皮疹（rheumatoid rash) 眼部虹膜睫状体肉芽肿样浸润 临 床 表 现 全身发病型JRA systemic onset juvenile rheumatoidarthitis，So－JRA 发热 弛张热 类风湿皮疹 随体温升降而出现或消退 关节症状 肝脾及淋巴结肿大 胸膜炎及心包炎 神经系统症状 脑部血管炎 症状 % 弛张热 100 类风湿皮疹 95 肝脾淋巴结肿大 85 胸膜炎或心包炎 60 腹痛 20 白细胞明显增多 85 严重贫血 40 类风湿因子 0 抗核抗体 0 发热期间关节炎/关节痛/肌痛 100 迟发性关节炎 90 色素膜炎 0 多关节型JRA 受累关节5个以上，女孩多见 类风湿因子阳性型 类风湿因子阴性型 少关节型JRA 受累关节4个以下，女孩多见 关节炎 持续型 扩展型 病程6个月后发 展为多关节炎（20%） 虹膜睫状体炎 JRA前四种亚型临床表现的比较 诊 断 1.16岁 2.一个或几个关节痛或关节炎 3.病程6周 4.病初6月的临床表现确定分型 1）多关节炎型：≥5个 2）少关节炎型：≤4个 3）全身型：发热、皮疹、关节炎、器官 受累（肝脾淋巴结肿大、浆膜炎等） 5.除外其