内科学_溶血性贫血.pptVIP

自身免疫性溶血性贫血 （autoimmune hemolytic anemia, AIHA） 因某种原因产生红细胞自身抗体使红细胞破坏加速所引起的溶血性贫血。 温抗体型AIHA 冷抗体型AIHA 临床分型 由于引起红细胞破坏的自身抗体在37℃温度下对红细胞膜抗原的亲和力最强而得名，这种自身抗体主要是IgG型，其次为非凝集性IgM，偶有IgA型。 温抗体型是AIHA中最常见的类型，可见于任何年龄，以中青年女性多见。 温抗体型AIHA 原发性：病因不明 继发性：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、感染、SLE、肿瘤、药物等 药物与血浆蛋白形成免疫复合物，产生抗体，非特异性吸附于红细胞表面，激活补体。 常见药物：利福平。 病 因 诊断要点 （一）临床表现 1. 发病较缓慢，可先有头昏、软弱，渐出现贫血，可呈反复发作。 2. 贫血：为主要表现，一般为慢性轻至中度贫血，而稳定期可无贫血。 3. 黄疸：肝脾可呈轻至中度肿大。 4. 继发性者，有原发病的表现，易忽视本病。 5. 急性发病者，多见于儿童，偶见成人，呈急性溶血的表现。 6. 特殊类型：AIHA伴血小板减少性紫癜，称为Evans综合征。 （二）实验室检查 1.血红蛋白减少，其程度不一；网织红细胞增多；血涂片：可见球形红细胞增多及体积较大的红细胞和有核红细胞。 2.骨髓象以红细胞系增生为主。 3.血清