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维持疗法 13.3.1 推荐达到缓解的患者继续维持治疗。（1B）13.3.2 在完全缓解的患者中，建议继续维持治疗至少18个月。（2D）13.3.3 在依赖透析或无肾外表现的患者不建议维持治疗。(1C) 13.4 维持治疗的选择13.4.1 建议口服硫唑嘌呤1-2mg/kg/d作为维持治疗。（1B）13.4.2 对硫唑嘌呤过敏或者不耐受的患者，建议每天两次口服吗替麦考酚酯（MMF），最大量至1g，作为替代治疗。13.4.3 在有上呼吸道疾病的患者中，建议增加复方新诺明的辅助维持治疗。（2B）13.4.4 在对硫唑嘌呤及骁悉耐受而且GFR不小于60ml/min per 1.73m2的患者中，建议甲氨蝶呤（起始剂量0.3mg/kg/wk，最大量至25mg/wk）的维持治疗。（1C）13.4.5 不建议依那西普作为辅助治疗。（1A） 缓解的治疗 复发13.5.1建议对严重复发的有生命危险或脏器损害的ANCA相关小血管炎，根据初始治疗的指南（见13.1）予以治疗。（1C）13.5.2 对ANCA相关小血管炎其他复发的患者，建议重新建立免疫抑制治疗或增加治疗的强度，除环磷酰胺外，包括制定或增加糖皮质激素联合或不联合硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯的剂量。(2C) 对疾病耐受的治疗 13.6.1 对ANCA相关性肾小球肾炎环磷酰胺及糖皮质激素抵抗的初始治疗，建议增加美罗华（1C）并且建议静滴免疫球蛋白(2C)或血浆置换作为选择治疗。个人觉得在指南中 最好不要出现商品名 翻译为 利妥昔单抗 比较好 检测 13.7.1 不建议单纯根据ANCA滴度改变免疫抑制治疗。（2D）13.8 移植13.8.1 建议完全肾外缓解12个月以后进行移植。（1C）13.8.2 对于完全缓解但ANCA仍阳性的患者，不建议延期移植。（1C） 抗GBM肾炎的治疗 14.1.1 除了出现透析依赖或在一块足够的肾穿刺活检标本中有100%的新月体形成及没有肺出血的患者外，建议所有的抗GBM肾炎患者起始治疗时均联合环磷酰胺、糖皮质激素及血浆置换（见表31）。(1B) 14.1.2 一旦诊断确定，抗GBM肾炎的起始治疗便不能延迟。假如高度怀疑此诊断，等待确认诊断的同时优先给予大剂量糖皮质激素联合血浆置换（见表31）的起始治疗。（没有分级）14.1.3 对抗GBM肾炎，不推荐维持性的免疫抑制治疗。（1D）14.1.4 直至GBM肾炎患者的抗GBM抗体持续阴性最少6月以上时，方可进行肾移植。 IMN的初始治疗 7.3.1我们推荐初始治疗包括口服和静脉皮质激素（每月交替）以及口服烷化剂，疗程6个月。（1B） 7.3.2建议首选环磷酰胺，次选苯丁酸氮芥。（2B）　 7.3.3除非肾功能出现恶化或肾病综合征引起严重、致残或者威胁生命的临床表现，初始治疗结束后，如果没有临床缓解，我们推荐至少再持续治疗6个月再考虑是否治疗失败。（1C） 7.3.4只有在病人存在肾功能快速恶化（1～2个月观察期内的血肌酐翻倍）且没有大量蛋白尿（15g/d）时才考虑进行重复肾活检。（未分级） 7.3.5根据病人的年龄和eGFR调整环磷酰胺或苯丁酸氮芥的剂量。（未分级） 7.3.6我们建议每日（非周期性）服用烷化剂也有效，但是与增加药物毒性的危险相关，尤其是使用剂量6个月时。（2C） IMN初始治疗的替代治疗方案： 钙调磷酸酶抑制剂（CNI）治疗 7.4.1对未选择上述治疗方案或有禁忌证的符合初始治疗标准的患者（如7.2.1推荐），推荐使用环孢素A或他克莫司至少6个月。（1C）　 7.4.2若CNI治疗6个月未获得完全或部分缓解，建议停止继续使用。（2C）　 7.4.3若达到持续缓解且无CNI治疗相关的肾毒性出现，建议CNI剂量按每4～8周的间期逐渐下调至起始剂量的50%，且至少维持12个月。（2C）　 7.4.4在初始治疗期出现不能解释的血清肌酐升高（＞20%）时，建议定期监测CNI血药浓度。（未分级） IMN不推荐或不建议使用的初始治疗方案 7.5.1不推荐使用皮质激素单一疗法。（1B） 7.5.2不建议使用吗替麦考酚酯（MMF）单一疗法。（2C） 7.6对初始治疗方案抵抗IMN的治疗 7.6.1对以烷化剂/激素为基础的初始治疗方案抵抗者，建议使用CNI治疗。（2C） 7.6.2对于以CNI为基础的初始治疗方案抵抗者，建议使用烷化剂/激素。（2C） 成人IMN肾病综合征复发的治疗 7.7.1当出现肾病范围蛋白尿复发时，建议重新使用与初始治疗缓解相同的治疗方案。（2D） 7.7.2对于初始治疗（见7.3.1推荐）使用为期6个月皮质激素/烷化剂方案的患者，若出现复发，建议该方案仅可再使用1次。（2B） 儿童IMN的治疗 7.8.1我们建议儿童IMN的治疗参照