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第 四次 实 习;实习切片;
;;;一 慢性涎腺炎;慢性涎腺炎;[临床表现]
常为单侧发病,涎腺局部肿大,酸胀感,进食时加重。挤压患侧涎腺,导管口流出少量粘稠而有咸味的液体。涎腺造影表现为主导管呈腊肠状,末梢导管呈点球状扩张。;[组织病理学]
涎腺导管扩张,导管内有炎症细胞;
导管周围及纤维间质中有淋巴细胞和浆细胞浸润或形成淋巴滤泡;
腺泡萎缩、消失而为增生的纤维结缔组织取代;
小叶内导管上皮增生,并可见鳞状化生。 ;Marked interstitial fibrosis, infiltration of chronic inflammatory cells and acinar atrophy. ;Nonspecific chronic sialadenitis reveals dilatation of ducts, interstitial infiltration of lymphocytes and fibrosis. ;二 Sj?gren 综合征; Sj?gren综合征是一种以慢性涎腺炎、干燥性角膜炎和口干症为主要临床表现、病因不明的自身免疫性疾病,常合并全身性红斑狼疮与类风湿性关节炎等系统性自身免疫性疾病,1933年由Henrik Sj?gren首先报告。 ;一般认为本病兼有脏器特异性自身免疫性疾病(如桥本甲状腺炎)和系统性自身免疫性疾病特点。Sj?gren 综合征患者中,少部分可发生恶性淋巴瘤和巨球蛋白血症,因此它也是同恶性肿瘤密切相关的疾病之一。 ;临床上可区分为原发性和继发性
原发性Sj?gren综合征,只表现为干燥综合征,即涎腺、泪腺等外分泌腺功能障碍;
继发性Sj?gren综合征 除干燥综合征外尚合并其他自身免疫性疾病。 ;本病多见于40岁以上的中年女性,约为男性患者的4—5倍。
主要表现为患者唾液分泌量减少,致严重口渴和龋齿增多,并影响咀嚼、吞咽和语言功能。 ;口腔检查可见粘膜干燥,舌背丝状乳头萎缩,舌表面光滑潮红呈“镜面舌”。
唇、颊、舌粘膜可出现裂纹以致溃疡而产生疼痛或烧灼感。
由于泪液分泌量减少致干燥性角膜、结膜炎, 患者有异物感, 畏光、视物疲劳、少泪或无泪。;涎腺肿大以腮腺多见,亦可伴颌下腺、舌下腺以及小涎腺肿大,多为双侧,亦可单侧发生。
肿大呈弥漫性,边界不清,表面光滑,与周围组织无粘连,触诊韧实而无压痛。挤压腺体导管口唾液分泌量少或无唾液。 ; 继发感染时则有轻微压痛,挤压腺体有浑浊的絮状唾液或脓液自导管口溢出。少数病例??腺体内可触及结节样肿块,一个或多个,质地中等偏软,此为结节型Sj?gren综合征。 ;涎腺造影显示主导管扩张,边缘不整齐,呈羽毛状或花边状。末梢涎腺导管扩张呈点状、球状或腔状,甚者周围导管系统被破坏而不再显示。确切诊断常采用唇腺活检。; 肉眼观:腺体弥漫性肿大或呈结节状包块,剖面呈灰白色。弥漫性者腺小叶境界清楚;结节状包块者腺小叶不明显,但仔细观察仍可辨认。与周围病变轻者或正常腺小叶似有界限,但二者间无被膜间隔。; 病变从小叶中心开始。早期淋巴细胞浸润于腺泡间,将腺泡分开,进而使腺泡破坏、消失,为密集的淋巴细胞所取代,且形成滤泡,致使唾液分泌量显著减少,引起口腔干燥症。;小叶内导管上皮增生,形成实质性上皮团片即上皮肌上皮岛,细胞呈圆形或多边形, 具有泡状细胞核。上皮团片内有嗜酸性无定形物质。小叶内导管增生扩张,有的形成囊腔,衬里上皮呈扁平或因变性液化而残缺不全。;Sj?gren 综合征;Sj?gren 综合征;Sj?gren 综合征;Sj?gren 综合征;Sj?gren 综合征;Sj?gren 综合征;Sj?gren 综合征;Sj?gren 综合征;Sj?gren 综合征;Sj?gren 综合征;本病早期涎腺组织内浸润的细胞以T淋巴细胞为主,尤其CD4阳性T淋巴细胞多;病期长的患者,B淋巴细胞浸润逐渐增加,偶见B淋巴细胞恶性淋巴瘤。;唇腺的病理变化与大涎腺基本相似,因此多取唇腺组织作病理检查。病变处仍保留腺小叶轮廓,小叶中部病变较重,并有导管扩张及囊腔形成,浸润细胞破坏基膜进入导管壁深层。;唇腺活检的定度标准一般以小叶内导管周围局灶性淋巴细胞浸润程度为评价标准,50个以上淋巴细胞局灶性浸润作为1灶。 ;唇腺活检定度表
度数 每4mm2涎腺组织中淋巴细胞数
0 无淋巴细胞浸润
1 轻度浸润
2 中度浸润
3 一个灶
4 一个以上的灶;一般认为,存在1灶/4mm2以上的淋巴细胞浸润对诊断Sj?gren综合征有意义,Sj?gr
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