肥厚型心肌病hypertrophiccardiomyopathy.pptxVIP

肥厚型心肌病Hypertrophic Cardiomyopathy 哈医大二院心内科陈延军 副教授概述 主要特征： 心肌非对称性肥厚、心室腔变小。基本病态： 左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降。分型： 根据左室流出道有无梗阻分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。梗阻性病例主动脉瓣下部室间隔肥厚明显者过去称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。本病常为青年猝死的原因。病因本病常有明显家族史，目前认为是常染色体显性遗传病，肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素。还有人认为儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动均可为促进因子。病理主要为心肌改变，尤其左室形态学的改变。特征： 不均等的室间隔增厚（非对称性室间隔肥厚，ASH），亦有心肌均匀肥厚及心尖部肥厚（APH）的类型。组织学特征： 心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱，尤其左室、室间隔部的心肌细胞。心肌细胞排列紊乱 THE LANCET, 2004正 常 心 肌肥厚型心肌病患者的心肌细胞Mayo, 2003收缩期前向运动 (SAM) Mayo, 2003临床表现症状： 部分可无自觉症状，因猝死或体检时才发现；部分有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难等；伴有流出道梗阻者可在起立时眩晕、甚至神志丧失等。体征： 心脏轻度增大，可闻及第四心音；流出道梗阻者在胸骨左缘第3~4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音；心尖部也可听到收缩期杂音。临床表现二以上杂音除与室间隔不对称