骨髓增生异常综合征中国诊断及治疗指南(2019年版).pdfVIP

中华血液学杂志2019年2月第40卷第2期 ChinJ Hematol，February 2019，Vol. 40，No. 2 ·89· ∙标准与讨论∙ 骨髓增生异常综合征中国诊断 与治疗指南（2019 年版） 中华医学会血液学分会 通信作者：吴德沛，苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所，Email ：wudepei@suda. ；肖志坚，中国医学科学院血液病医院（血液学研究所），Email ：zjxiao@hotmail. com ；黄晓军，北京大学人民医院、北京大学血液病研究所，Email ：huangxiaojun@pkuph. DOI ：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2019.02.001 Chinese guidelines for diagnosis and treatment of myelodysplastic syndromes (2019) Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association Corresponding author: Wu Depei, the First Affiliated Hospital of Soochow University, Jiangsu Institute of Hematology, Email: wudepei@. Xiao Zhijian, Institute of Hematology Blood Diseases Hospital, CAMS PUMC, Email: zjxiao@. Huang Xiaojun, Peking University People ’s Hospital, Peking University Institute of Hematology, Email: huangxiaojun@ 骨髓增生异常综合征（myelodysplastic 一、诊断 syndromes ，MDS ）是一组起源于造血干细胞的异质 （一）诊断标准 性髓系克隆性疾病，其特点是髓系细胞发育异常， MDS 的最低诊断标准见表1。其中血细胞减少 9 表现为无效造血、难治性血细胞减少，高风险向急 的标准为：中性粒细胞绝对值＜1.8×10 /L ，血红蛋 性髓系白血病（AML ）转化。为进一步提高和规范 9 白＜100 g/L，血小板计数＜100×10 /L 。 我国MDS 的诊治水平，中华医学会血液学分会结合 （二）可能发展为MDS 的前驱疾病（potential 近年来MDS 领域的最新临床研究成果和国内的实 pre-phases of MDS ） 际情况，制订了《骨髓增生异常综合征中国诊断与 MDS 诊断的确立需排除可能发展为MDS 的前 治疗指南（2019 年版）》。 驱疾病，包括意义未明的特发性血细胞减少症 表1 骨髓增生异常综合征（MDS ）的最低诊断标准 MDS 诊断需满足两个必要条件和一个主要标准 （1）必要条件（两条均须满足） ① 持续4 个月一系或多系血细胞减少（如检出原始细胞增多或MDS 相关细胞遗传学异常，无需等待可诊断MDS ） ② 排除其他可导致血细胞减少和发育异常的造血及非造血系统疾病 （2 ）MDS 相关（主要）标准（至少满足一条） ① 发育异常：骨髓涂片中红细胞系、粒细胞系、巨核细胞系发育异常细胞的比例≥10％ ② 环状铁粒幼红细胞占有核红细胞比例≥15％，或≥5％且同时伴有SF3B1 突变 ③