《遗传性皮肤病》-精选课件(公开).pptVIP

遗传性皮肤病 合肥市第一人民医院皮肤科 根据遗传因素和环境因素在皮肤病发生中的作用大小，将皮肤病分为以下三种： 1.单纯由遗传因素决定（鱼鳞病、毛周角化病、家慢良、毛囊角化病等） 2.遗传和环境共同决定（银屑病、白癜风） 3.单纯由环境决定（接触性皮炎、夏季皮炎等） 鱼鳞病 鱼鳞病是一组以皮肤干燥伴片层鱼鳞状粘着性鳞屑为特征的角化异常性遗传性皮肤病。 分型 1.寻常型鱼鳞病 2.性联隐性鱼鳞病 3.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病 4.板层状鱼鳞病 5.先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 6.火棉胶婴儿 临床表现 1.寻常性鱼鳞病：最为常见，一般秋冬重，夏季轻，甚至消退。婴幼儿即可发病，多累及下肢伸侧，以小腿显著。皱褶部位多不累及。轻者仅表现为冬季皮肤干燥，表面有细碎的糠样鳞屑，又称为干皮症。严重者可累及双上肢、腹部、腰部。 典型表现为淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑，鳞屑中央固着，边缘游离，如鱼鳞状；臀部及四肢伸侧可见毛囊角化性丘疹，掌跖可见线状皲裂和掌纹加深。一般无自觉症状。 2.性联隐形鱼鳞病 临床少见。婴儿期发病，仅见于男性，女性为携带者，一般不发病。表现与寻常型类似，但较后者重，鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，掌跖无角化过度。不随年龄增长而减轻。可伴有隐睾及角膜点状浑浊。 3.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病 出生时全身皮肤紧张潮红，富有细碎鳞屑，皮肤有紧绷感，可累