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代谢性疾病相关性儿童尿路结石;概述; 伊拉克1999-2004年 204例尿路结石 年龄和性别 4 m – 14 y； 男:女 2.8:1 症状出现 3y 血尿(44.6%)、腹痛(28.4%) 诊断 3.5 y 结石家族史 45.1% 病因（189/204） 有代谢异常(52.0%) 感染(25.5%)、解剖异常(12.2%) 特发性(7.4%)、膀胱结石(2.9%) ; 成分 钙、草酸盐、尿酸、胱氨酸、铵 或磷酸盐结晶，或复合物 种类 钙结石（草酸钙和磷酸钙） 胱氨酸石、 磷酸镁胺 尿酸石、嘌呤石、印地那韦石、药物…… 儿童尿路结石 草酸钙（最多）、感染（鸟粪石） 磷酸、尿酸、胱氨酸……; 中心部或核 晶体物质及基质 凝血块、细胞碎屑、管型、菌落、异物 基质 作为晶体沉积网架 沉积的晶体物质 ;尿路结石的晶体成分;基质 占结石干重的2%-9%（胱氨酸石9%-11%） 按同心性板层结构规则排列 沉淀-结晶 特异性离子的过度饱和 晶体取向附生 不同成分的结晶、但具相似晶格的 晶体聚集后，形成具异源性结石 *草酸钙和尿酸单钠的晶格结构类似 结石生成抑制物 正常尿中含结石生成抑制物— 枸橼酸盐、二磷酸盐、粘多糖、镁离子、 尿素、丙氨酸、锰离子、锌离子… ;复杂 结石成分由尿中排泄增加 尿液PH值的变化 环境及某些生活习惯 营养因素 神经因素 尿液淤滞;血尿 肉眼或镜下血尿 常见 阻塞症状 腹痛或腰痛（肾绞痛） 尿路刺激症状 结石在输尿管下段 无症状表现 膀胱结石 排尿困难、不能排尿 尿道结石 随尿排出结石 沙砾样 ;儿童尿路结石临床表现 ;儿童尿路结石诊断;尿常规检查、血象检查 腹平片 不透光（钙结石、胱氨酸） 透光（尿酸、黄嘌呤）不显影 静脉尿路造影 肾功能、畸形、积液 充盈缺损 非对比性螺旋CT检查 不透光结石显影 腹部平片+肾脏超声检查 ;尿石分析 化学分析方法 微量重结晶分析法 X线粉晶分析 红外线光谱分析 偏光显微镜分析;尿路结石的特点;儿童尿路结石的实验室检查（3）;儿童24小时尿检正常值 ;儿童24小时尿草酸正常值（武汉n=120）中华儿科杂志2000;38(7);！高钙尿 进一步检查（饮食、钙负荷）;钙负荷试验;高钙尿钙负荷试验 评价;特异性尿路结石的发病机制 钙结石 高钙尿（1） ;钙感知受体与PTH分泌;钙结石 高钙尿（2） ;钙结石 高钙尿 （3） ;钙结石 高草酸尿;钙结石 高草酸尿;;钙结石 其他 ;钙结石 其他 ;胱氨酸结石 ;鸟粪石 ;鸟粪石形成 ;嘌呤结石 ;次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶先天缺陷引起嘌呤过剩机制;磷酸核糖焦磷酸合成酶1活性增加引起原发性尿酸产生过多;糖原累积病I型磷酸戊糖途径嘌呤代谢亢进;腺嘌呤磷酸核糖转移酶缺陷致二羟腺嘌呤尿;;尿路结石 外源性因素;;;尿路结石治疗（1）;成石物质溶解度与尿PH的关系;尿路结石治疗（2）;;尿路结石治疗（2）;原发性高草酸尿I型-羟乙酸尿症丙氨酸-乙醛酸氨基转移酶（AGT）缺陷;原发性高草酸尿Ⅱ型-乙醛酸还原酶缺乏 ;原发性高草酸尿Ⅱ型— L-甘油酸尿症D-甘油酸脱氢酶缺乏;二碱基氨基酸;;;;;氰化物－硝普盐试验 取5ml尿液 加入5滴氢氧化铵溶液以碱化尿液 加入5%氰化钠2ml 静置10分钟 若再加入数滴5%硝普钠 稳定紫红色，试验阳性