纯红细胞再生障碍性贫血.pptVIP

职业教育医学检验技术专业教学资源库 襄阳职业技术学院 韩际梅 怎么减少这么明显？ 难道是……….. 纯红细胞再生障碍性贫血 什么是纯红细胞再生障碍性贫血？ 纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）： 简称纯红再障，是由多种原因引起的以骨髓红系显著减少或缺如，但不累及粒系和巨核系的一种贫血。 PRCA分类 PRCA 分类 先天性 获得性 原发性再障 无明确病因 继发性再障 有明确病因 一过性 永久性 伴有遗传基因异常 临床表现 贫血：发展缓慢 有贫血的一般症状 多无出血、发热及肝脾肿大 获得性纯红再障有原发病的表现 实验室检查 血象 正细胞正色素性贫血 网织红细胞明显减少（ ＜ 0.1%），或缺如 白细胞、血小板正常或轻度减少，白细胞分类正常，红细胞和血小板形态正常 HCT减少，MCV、MCH和MCHC均正常 实验室检查 骨髓象 多数增生活跃，少数增生减低。 幼红细胞严重减少（＜3%）或缺如 粒系正常 巨核系正常或轻度增生 三系细胞系统均正常，无病态造血 诊断 诊断要点：血象、骨髓象和临床表现。 诊断依据：骨髓增生良好，而红细胞系显著减少或缺乏。网织红细胞显著减少，粒细胞系和巨核细胞系正常。三系形态正常，无病态造血和髓外造血。 有关溶血性贫血的实验室检查均为阴性。 积极寻找原发性病及诱因，以确定是否为继发性 注意发病年龄及有无先天畸形，以排除先天性患者 鉴别诊断 个别MDS以纯红再障形式出现，MDS有病态造血，而纯红再障形态正常 纯红再障与MDS的鉴别 继发性原因众多，如继发于肿瘤、自身免疫性疾病、服用某些药物、病毒感染等（免疫介导性、药物相关性、病毒有发性） * 进行性贫血 一般无感染、无出血、无发热，无肝、脾肿大。 伴其他症状者提示为继发性，是查找病因的线索。 * 呈正细胞正色素性贫血，网织红细胞显著减少（＜0.1%）或缺如。 白细胞和血小板正常或轻度减少，白细胞分类正常，红细胞和血小板形态正常 * 1.有核细胞增生活跃。 2.红系各阶段均明显减少，幼稚红细胞＜5%。 3.粒系和巨核细胞系各阶段均正常。红系严重减少时，粒系的百分比相对增加，但各阶段比例正常。个别患者巨核细胞可增多。 4.三系细胞形态均正常，无病态造血。 * 主要根据血象、骨髓象和临床表现，一般诊断不难。骨髓增生良好，而红系显著减少或缺乏为主要诊断依据。 （二）形态学特征 为单纯红系减少，网织红细胞显著减少，而粒系和巨核细胞正常；红、粒和巨核细胞形态正常，无病态造血和髓外造血； （三）有关溶血性贫血实验室检查 均阴性。 * 如骨髓中出现特征性的巨大原始红细胞、早幼粒细胞，异型淋巴细胞和组织细胞增多等，具有提示性诊断价值。 * 职业教育医学检验技术专业教学资源库 继发性原因众多，如继发于肿瘤、自身免疫性疾病、服用某些药物、病毒感染等（免疫介导性、药物相关性、病毒有发性） * 进行性贫血 一般无感染、无出血、无发热，无肝、脾肿大。 伴其他症状者提示为继发性，是查找病因的线索。 * 呈正细胞正色素性贫血，网织红细胞显著减少（＜0.1%）或缺如。 白细胞和血小板正常或轻度减少，白细胞分类正常，红细胞和血小板形态正常 * 1.有核细胞增生活跃。 2.红系各阶段均明显减少，幼稚红细胞＜5%。 3.粒系和巨核细胞系各阶段均正常。红系严重减少时，粒系的百分比相对增加，但各阶段比例正常。个别患者巨核细胞可增多。 4.三系细胞形态均正常，无病态造血。 * 主要根据血象、骨髓象和临床表现，一般诊断不难。骨髓增生良好，而红系显著减少或缺乏为主要诊断依据。 （二）形态学特征 为单纯红系减少，网织红细胞显著减少，而粒系和巨核细胞正常；红、粒和巨核细胞形态正常，无病态造血和髓外造血； （三）有关溶血性贫血实验室检查 均阴性。 * 如骨髓中出现特征性的巨大原始红细胞、早幼粒细胞，异型淋巴细胞和组织细胞增多等，具有提示性诊断价值。 *