WS 385-2012先天性胆道畸形诊断.pdf

ICS11.020 C05 中华人民共和国卫生行业标准 — WS385 2012 先天性胆道畸形诊断 Dianosisforconenitalbiliarmalformations g g y ㅤㅤㅤㅤ 2012-09-03发布 2013-02-01实施 中华人民共和国卫生部 发 布 — WS385 2012 先天性胆道畸形诊断 1 范围 , 先天性胆道畸形主要包括先天性胆总管囊肿和胆道闭锁 本标准规定了先天性胆总管囊肿和胆道 、 。 、 闭锁的分型及各型的定义 诊断和鉴别诊断 其他如先天性胆管发育不良 进行性胆管硬化等先天性胆 , 。 道畸形因发病率极低 未列入本标准 本标准适用于全国各级各类医疗机构医务人员对先天性胆总管囊肿和胆道闭锁的诊断。 2 术语和定义 下列术语和定义适用于本文件。 2.1 先天性胆总管囊肿 conenitalcholedochalcsts g y 胆管扩张症 , , 一种常见的先天性胆管发育畸形 大多数病人胆总管直径扩大 绝大多数患儿合并胰胆合流异常 ( )。 : 。 少数病人胆总管可以不扩张 儿童胆总管囊肿常分为两型 囊肿型和梭型 2.2 ㅤㅤㅤㅤ 胆道闭锁 biliaratresia y 。 , 新生儿和婴儿黄疸的原因之一 主要病理改变是胆道管腔闭锁或缺如 进行性的肝脏损害及肝纤 。 : , ; , 维化 根据肝外胆管闭锁部位的不同分为三型 Ⅰ型 闭锁发生在胆总管范围 Ⅱ型 闭锁发生在肝总管 范围; , 。 , 。 型 肝门部胆管闭锁 临床上 型胆道闭锁最常见 发生率为 Ⅲ Ⅲ 85%~90% 3 先天性胆总管囊肿 3.1 诊断依据 3.1.1 病史 , , , 。 腹痛为间断发作 部位常在上腹部 腹痛性质可为阵发性或持续性 偶伴呕吐 诱因多为过多进食