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主动脉夹层的诊断和治疗朱明恕主任医师整理 ;正常主动脉;Abdominal Aorta;主动脉夹层定义;
主动脉夹层(aortic dissection, AD)是一种严重威胁人类健康的疾病,年自然发病率约1/10万。
近10年来,经食道彩色超(TEE)、磁共振血管造影(MRA)、CT血管造影(CTA)等新影像学检查技术的临床应用,使AD的诊断日益快捷准确。 ;概述;病因 ; 2. 特发性主动脉中层退性性变
30~35%的夹层患者主动脉中层弹力纤维和胶
原呈进行性退变,并出现黏液样物质,称为中层囊性坏死。中层退变的另一种类型是平滑肌细胞的丢失,这种类型的病变多见于高龄患者的夹层主动脉壁中 ; 3. 遗传性疾病
在AD患者中常见三种遗传性疾病:马凡综合
征、Ehlers-Danlos综合症、Tuner综合征,这些遗传性疾病均为常染色体遗传病,有家族性,患者常在年轻时发病。;
4.先天性主动脉畸形
最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭
窄和主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生率是 正常人的8倍,这类患者的夹层多出现在主动脉缩窄的近端,几乎从不发展至缩窄以下的主动脉。; 5. 创伤
主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的腔内隔绝术操作均可引起AD。腔内操作造成的夹层常为逆行撕裂,随访中常发现夹层逐渐缩小至完全血栓形成,多数不需要手术治疗。 ; 6. 主动脉壁炎症反应
虽然梅毒性动脉炎引发AD的机率不高,但巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主动脉壁损害与夹层的发生密切相关。;主动脉的解剖; 主动脉内膜破裂是形成夹层的起始;主动脉夹层形成;病理分型;主动脉夹层的分型;Image A represents a Stanford A or a DeBakey type 1 dissection.
Image B represents a Stanford A or DeBakey type II dissection.
Image C represents a Stanford type B or a DeBakey type III dissection.
Image D is classified similar to A but contains an additional entry tear in the descending thoracic aorta.
Note that a primary arch dissection does not fit neatly into either classification. ;自然病程;自然病程;自然病程;;临床表现-体征; 在A型0区夹层??者中50%有舒张期主动脉瓣返流性杂音。胸腔积液也是AD的一种常见体征,多出现于左侧。伴有难控性高血压的急性期患者常出现意识改变等高血压脑病的体征。;急诊初步辅助检查;Plain anteroposterior view of the chest demonstrates a wide mediastinum. 主动脉增宽;
Computed tomography (CT) Legend;1 Aorta descendens with dissection
2 Aorta isthmus (主动脉夹层的磁共振表现);影像学检查方法的选择和应用--主动脉Duplex彩超; 对于A型0区AD,TTE的敏感性为70~100%,特异性可达80~90%,而TEE的敏感性和特异性均可达到95%以上。
对B型各区AD,超声诊断的准确性只有70%左右,尤其在并存慢性阻塞性肺疾患、肥胖等情况下,其诊断的准确性更低。TEE的缺点是可能引起干呕、心动过速、高血压等,有时需要麻醉。;?? CTA断层扫描 可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真假两腔,SSD、MIP、MVR等重建图像可提供主动脉全程的二维和三维图象,是目前最常用的术前影象学评估方法,其敏感性达90%以上,其特异性接近100%。其主要缺点是造影剂产生的副作用和主动脉搏动产生的伪影干扰。;? MRA 无创,可从任意角度显示AD真、假腔和累及范围,其诊断AD的准确性和特异性均接近100%,有替代动脉造影成为AD诊断金标准的趋势。
其缺点是扫描时间较长,用于循环状态不稳定的急诊病人有一定限制;另外,磁场周围有磁性金属时干扰成像,因而不适用于体内有金属植入物的患者。
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