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颅内和椎管内肿瘤 亓卫国 颅内肿瘤 即各种脑肿瘤,是神经系统中常见的疾病之一。一般分为原发和继发两大类。原发性颅内肿瘤可发生于脑组织、脑膜、颅神经、垂体、血管残余胚胎组织等。继发性肿瘤指身体其它部位的恶性肿瘤转移或侵入颅内形成的转移瘤。也称脑肿瘤,颅内占位性病变。 病因 尚不完全清楚 分类(WHO和北京神外研究所法) 神经上皮组织肿瘤:如星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤,胶质母细胞瘤,松果体肿瘤,神经节细胞肿瘤,髓母细胞瘤 脑膜的,脑膜瘤、脑膜肉瘤 神经鞘细胞肿瘤 神经纤维瘤 垂体前叶肿瘤 先天性:颅咽管瘤,囊肿,胆脂瘤,畸胎瘤,错构瘤,肠源行囊肿 血管性。血管网织细胞瘤 转移性 临近组织侵入到颅内 颈静脉球瘤等 未分类的 发病部位 颅内肿瘤的发生部位往往与肿瘤类型有明显关系,胶质瘤好发于大脑半球,垂体瘤发生于鞍区、听神经瘤发生于小脑桥脑角,血管网织细胞瘤发生于小脑半球较多,小脑蚓部好发髓母细胞瘤等 临床表现 视其病理类型,发生部位,主要速度之不同差异很大,其共同特征有三: (一)颅内压增高症状约占90%以上脑瘤患者中出现,其表现为: 1、头痛、恶心、呕吐、头痛多位于前额及颞部,为持续性头痛阵发性加剧,常在早上头痛更重,间歇期可以正常。 2、视乳头水肿及视力减退。 3、精神及意识障碍及其他症状:头晕、复视、一过性黑朦、猝倒、意识模糊、精神不安或淡漠,可发生癫痫,甚至昏迷。 4、生命体征变化:中度与重度急性颅内压增高时,常引起呼吸、脉搏、减慢,血压升高。 局部症状与体征 主要取决于肿瘤生长的部位,因此可以根据患者特有的症状和体征作出肿瘤的定位诊断。 (1)大脑半球肿瘤的临床症状: 1、精神症状:多表现为反应迟钝,生活懒散,近记忆力减退,甚至丧失,严重时丧失自知力及判断力,亦可表现为脾气暴躁,易激动或欣快。 2、癫痫发作:包括全身大发作和局限性发作,以额叶最为多见,依次为颞叶、顶叶,枕叶最少见,有的病例抽搐前有先兆,如颞叶肿瘤,癫痫发作前常有幻想,眩晕等先兆,顶叶肿瘤发作前可有肢体麻木等异常感觉。 3、锥体束损害症状:表现为肿瘤对侧半身或单一肢体力弱或瘫痪病理征阳性。 4、感觉障碍:表现为肿瘤对侧肢体的位置觉,两点分辨觉,图形觉、质料觉、实体觉的障碍。 5、失语:分为运动性和感觉性失语。 6、视野改变:表现为视野缺损,偏盲。 蝶鞍区肿瘤的临床表现 1、视觉障碍:肿瘤向鞍上发展压迫视交叉引起视力减退及视野缺损,常常是蝶鞍肿瘤患者前来就诊的主要原因,眼底检查可发现原发性视神经萎缩。 2、内分泌功能紊乱:如性腺功能低下,男性表现为阳痿、性欲减退。女性表现为月经期延长或闭经,生长激素分泌过盛在发育成熟前可导致巨人症,发肓成熟后表现为肢端肥大症。 松果体区肿瘤临床症状 四叠体受压迫症状:集中表现在两个方面,即:视障碍,瞳孔对光反应和调节反应障碍,耳鸣、耳聋;持物不稳,步态蹒跚,眼球水平震颤,肢体不全麻痹,两侧锥体束征;尿崩症,嗜睡,肥胖,全身发育停顿,男性可见性早熟。 颅后窝肿瘤的临床症状 1、小脑半球:患侧肢体共济失调,肌张力减弱或无张力,膝腱反射迟钝,眼球水平震颤。 2、小脑蚓部:躯干性和下肢远端的共济失调,行走时两足分离过远,步态蹒跚,或左右摇晃如醉汉。 3、脑干:交叉性麻痹,中脑病变:动眼神经麻痹;桥脑病变:眼球外展及面肌麻痹,面部感觉障碍以及听觉障碍;延髓病变:舌肌麻痹、咽喉麻痹、舌后1/3味觉消失等。 (4)桥脑小脑角:耳鸣,听力下降,眩晕,颜面麻木,面肌抽搐,面肌麻痹 (5)颈静脉孔区:声音嘶哑,食水呛咳,舌肌萎缩和震颤。病侧共济失调及水平震眼。 病程进行性加重 肿瘤早期可不出现压迫症状,随着瘤体的增大,临床常表现不同程度的压迫症状,根据肿瘤生长部位及恶性程度的高低,肿瘤增长的速度快慢不同,症状进展的程度亦有快有慢 诊断及鉴别诊断 CT MRI X线 EEG PET 造影 定位,定性 治疗 降颅压 脱水,引流, 综合措施:低温,激素,限制入液量,呼吸道通畅,合理体位 手术:性质较良性、包膜较完整和较易于剥离的以及病程较短的脑肿瘤,手术切除。但对恶性程度高的或其它转移癌可行姑息性手术,如肿瘤部分切除、减压术、脑室脑池造瘘术以及脑室静脉分流术 放射治疗:内放疗,外放疗. γ刀、X刀、 直线加速器 化学治疗 基因药物治疗 一、胶质细胞瘤 包括星形细胞瘤(含多形胶质母细胞瘤)、少支胶质细胞瘤、髓母细胞瘤、胶样囊肿等。其发病率合计约占颅内肿瘤总数的35~45%左右。 (一)星形细胞瘤 分Ⅰ~Ⅵ级。为胶质瘤中最常见的一类。Ⅰ级者,在成人多在大脑白质浸润生长,原浆型与纤维型两类。肿瘤组织呈灰白色或灰黄色,硬度如橡皮样,一般无出血坏死,但可呈
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