《间变大细胞淋巴瘤》.pptVIP

HL、ALCL的鉴别 HL： RS 细胞Pax-5 表达的阳性强度虽然稍弱于背景细胞，但表达率很高。 RS 细胞是诊断CHL 的重要证据之一，尤其在细胞核和核仁着色时，而Pax-5 阳性定位于细胞核，使着色后的细胞核和核仁的数目和大小更加清晰。因此，在石蜡切片上Pax-5 标记后的H/RS细胞更容易寻找和辨别分型。 霍奇金样ALCL 霍奇金样ALCL的归类上有争议。 有学者认为实际上大多数是结节硬化型霍奇金病II级，表达CD15、PAX-5等。少数表达ALK则倾向于归为ALCL，极少数尚待确定。 CD30 阳性的B细胞LBCL Kiel分类为间变大B细胞淋巴瘤。 CD30 阳性的B细胞间变性大细胞淋巴瘤( anap lastic large cell lymphoma,ALCL)因其临床、病理及遗传学特征与普通的DLBCL 无实质区别，REAL和WHO淋巴瘤分类将其归为非特殊类型的DLBCL的一种形态变异类型； 组织学特征为大的圆形、卵圆形或多边形细胞，可有畸形多形性类似R-S样细胞的核型，即所谓的间变核型/变型，有类似癌样的黏附性生长和窦性生长的构型(实际上，兼有窦性生长和CD30+较为少见)，大多数间变核型/变型的大B细胞可表达CD30，偶尔非间变性大B 细胞也可以表达CD30； 免疫标记上PAX-5阳性。 间变大细胞淋巴瘤 隋伟薇 ALCL 1985年由Stein等首先报道 因Ki-1/CD30单克隆抗体的问世而被认识 侵袭性较强的淋巴瘤 瘤细胞CD30+ 60-80%ALK+(间变大细胞淋巴瘤激酶蛋白) 其中40-60%可检测出t(2;5)(p23,q35)易位 概述 常见类型 T细胞型 裸细胞型 B细胞型 原发性 继发性 ALCL 免疫表型 B细胞型 原发系统型ALCL 原发皮肤型ALCL 淋巴瘤样丘疹病 蕈样霉菌病 霍奇金淋巴瘤 AIDS DLBCL REAL、WHO ALCL 在NHL中少见，但在T-NHL中最常见 发病年龄呈双峰30岁，60岁 发病比例：成人NHL的2-8% 儿童NHL的10-15% ALK+ALCL占S-ALCL50-60% 30岁以下男多见女（6.5：1） ALK-ALCL多见老年人，61岁 无性别差异（男：女=0.9：1） 流行病学 S-ALCL发病机制和易感因素尚不清 CD30标记阳性是诊断ALCL的重要依据，而CD30做为一种神经生长因子受体能够在多种活化的正常细胞和肿瘤细胞中表达，因此ALCL被认为是一种异质性肿瘤，其病因和发病机制也各不相同。 ALK介导的肿瘤基因 1 EB病毒感染 3 其他遗传学因素 2 ALK、NPM及NPM-ALK分子结构示意图 SHP1 mRNA NPM-ALK及其他ALK融合蛋白在细胞内的分布模式图 BCL-2增加 过甲基化作用 C-MYC表达 其他遗传学因素 EBV-DNA阳性率32-67% 亚洲ALKˉ-ALCL感染EBV18.6% ALK+-ALCL 1.7% ALKˉ-ALCL感染EBV≈PTCL-U感染EBV EBV感染 ALK+ 外周、腹部淋巴结肿大，就诊时多处于Ⅲ或Ⅳ期 常伴全身症状：发热（75%）、结外受累（60%） 结外累及： 依次为皮肤、骨骼、软组织、肺、肝脏，消化道和中枢较少 骨髓浸润发生率：HE染色11%，免疫组化30% ALK- 老年人常见，外周/或腹腔多个淋巴结肿大 Ⅲ或Ⅳ期以及结外受累少见 霍奇金淋巴瘤样ALCL 多发生于年轻人，纵膈累及率高达60%，多处于Ⅱ期 皮肤、骨骼累及少见 临床表现 准确诊断 需要依靠病理免疫组化，同时结合分子遗传学等多方面的指标 ALCL诊断 何谓间变细胞？ 由未分化细胞构成的肿瘤，称为间变性肿瘤（anaplastictumor）。 间变愿意指“退性分化”，也就是去分化。 间变指的是恶性肿瘤细胞缺乏分化的状态，异型性显著。肿瘤细胞具有明显的多形性（pleomorphism），即瘤细胞彼此大小和形状上有很大变异。 包括：肿瘤细胞的多形性、细胞核的多形性。 间变大细胞淋巴瘤 镜下形态： 这类肿瘤显示多形性大细胞增殖，细胞体积大