《静注人免疫球蛋白(IVIG)儿科临床应用》.pptVIP

静注人免疫球蛋白（IVIG）儿科临床应用;主要介绍疾病;;小儿ITP;大剂量IVIG(1g/kg.d, 2d)联合地塞米??治疗效果最好;0.4g/kg/d, 5d 有效率低于1.0g/kg/d, 2d;儿童特发性血小板减少性紫癜（ITP） ;美国血液学协会ASH建议儿童没有临床症状或只有轻微紫癜，血小板计数为＞30×109/L，则不需要就医或常规治疗。如果有严重的粘膜出血、血小板计数＜20×109/L、有轻微紫癜但血小板计数＜10×109/L，应当采用IVIG治疗或激素治疗。如果有严重的、生命威胁的出血病人应当就医获得治疗，激素、IVIG和血小板的大剂量输入治疗??? ASH建议新生儿在没有颅内出血ICH的情况下，如果血小板计数为20×109/L，可使用IVIG。如果血小板计数在20×109/L- 50×109/L，不需要IVIG治疗；如果血小板计数为50×109/L，则不需要IVIG或激素治疗。 英国血液学协会BSH建议80%的儿童可以通过IVIG增加血小板，且增加速度快于激素治疗。由于需注射且价格昂贵，建议使用于使用激素治疗无效者和活动性出血的紧急状态病人。该病人在外科手术和拔牙前适用IVIG。只???皮肤症状的儿童不适用IVIG。;剂量和使用时间： 用于急性儿童ITP一线治疗时，首剂量0.8-1 g/kg, 如果血小板没有上升到20×109/L，则于48小时完成第二次注射。 用于有生命威胁出血的儿童ITP：每天1 g/kg，注射2天。 用于慢性ITP儿童时，首剂量0.8-1 g/kg,如果血小板没有上升到20×109/L，则于48小时完成第二次注射。 新生儿ITP，每天1 g/kg，注射2天。第2天的注射只有在血小板低于30×109/L，或严重出血、或伴随严重凝血、或血小板机能不全、或证实有严重的颅内出血。 ;;新生儿ABO 血型不合溶血病;发病过程;新生儿Rh溶血;诊断;IVIG治疗方法最为广泛;IVIG治疗新生儿溶血病中的疗效显著：减少光疗时间和换血治疗几率;IVIG降低血胆红素水平，降低换血治疗的比例;IVIG减轻溶血与高胆红素血症;生后24 h内给予IVIG治疗效果佳;0. 5 g/kg/d, 3d治疗新生儿免疫性溶血可达到较好的治疗效果;妊娠25 周之内的孕妇在做进一步治疗之前??静脉输注IVIG;;川崎病的简介;川崎病的临床表现;其它改变;冠状动脉病变高危因素;典型KD诊断;不典型KD的诊断;治疗;3、糖皮质激素 一般不作为治疗KD的首选药物，适用于KD并严重的心脏炎伴心功能不全或对IVIG治疗不反应且病情难以控制者。 单用泼尼松组冠状动脉瘤发生率为65％ ，单用阿司匹林为11％。接受IVIG和阿司匹林基础上加用糖皮质激素治疗，可使发热时间缩短，冠状动脉瘤发生率降低。 4、心肌???胞营养药物 1，6二磷酸果糖(FDP)静滴或格列吡嗪口服。FDP是三羧酸循环的中间代谢产物之一，药理研究认为对缺氧导致细胞能量缺乏起改善作用，属于促细胞代谢药物。 此外大剂量维生素C静滴和维生素E 50 mg，1次/d口服均有应用。 5、低分子肝素 血小板大于60万，FIB大于4g/l，彩超有冠脉血栓形成时使用。 ;KD预后及随访 ;寻找最好的IVIG治疗方案：1g/kg ×2次 5-10天使用;IVIG 2 g ／ kg × 1 次联合阿司匹林口服逐渐成为急性期KD 的标准治疗方法， 研究资料显示， 该方法使冠状动脉病变发生率由10％ ～25％下降到5％， 巨大冠状动脉瘤发生率由4．7％下降至1．2％。;IVIG可以通过恢复WBC总数及中性粒细胞与淋巴细胞的比例发挥治疗川崎病的作用;如果川崎病使用IVIG无效怎么办？;;诊断标准同成人一样（1982年美国风湿病学会）;治疗进展;治疗进展;治疗进展—来氟米特IVIG;其它生物制剂;;小儿免疫系统的发育及特点;免疫缺陷病概念;PID临床特征：反复感染 ;诊断;WHO分类;PID临床治疗原则; 预防： 遗传咨询，检出致病基因携带者 计划生育指导 羊水细胞基因检测;;临床表现;临床表现;临床表现;诊断依据;治疗;预后;;癫痫定义;IVIG治疗难治性癫痫有效率;IVIG治疗难治性癫痫患儿脑电图EEG 得到同步改善;IVIG可改善难治性癫痫患儿的体液免疫功能障碍;;巨细胞病毒性肝炎 病毒性心肌炎 手足口病 新生儿败血症 重度支气管炎 重度肺炎 ;手足口病;诊断：临床诊断病例;确诊病例;肠道病毒感染严重患者如何使用IVIG？;肠道病毒感染严重患者应用注意事项;IVIG 治疗婴儿毛细支气管炎, 临床临床症状改善快、疗效确切, 并可缩短住院时间。;发病小于5天使用IVIG （早用IVIG）疗效更佳;IVIG治疗婴幼儿肺炎可缩短体温恢复时间、止咳时间、肺部啰音消失时间及住院时间;免疫球蛋