八版教材中枢神经系统脱髓鞘疾病.pptxVIP

第十三章 中枢神经系统脱髓鞘疾病 作者 : 楚兰、徐竹、贺电、张艺凡单位 : 贵州医科大学附属医院目录第一节 多发性硬化第二节 视神经脊髓炎第三节 急性播散性脑脊髓炎第四节 弥漫性硬化和同心圆硬化第五节 脑白质营养不良第六节 脑桥中央髓鞘溶解症第一节多发性硬化多发性硬化（一）概述神经病学（第8版）多发性硬化 （multiple sclerosis，MS）是以中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫功能紊乱性疾病，主要以CNS白质受累为主，可合并部分灰质受累具有病灶空间多发性（DIS）和病程的时间多发性（DIT）的临床特征多发性硬化（二）病因学及发病机制神经病学（第8版）病毒感染与自身免疫反应遗传因素环境因素MS脱髓鞘示意图多发性硬化（三）病理改变神经病学（第8版）髓鞘脱失胶质细胞增生淋巴细胞套MS病理改变图多发性硬化（四）临床表现神经病学（第8版）肢体无力：最多见，大约50％的患者首发症状，包括一个或多个肢体无力感觉异常：浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感 以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常，也可出现深感觉障碍 眼部症状：常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视力下降，有时双眼同 时受累；病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯脑桥旁正中网状结构导致一个半综合征 (PPRF) 共济失调：30％～40％的患者有不同程度的共济运动障碍 发作性症状 精神症状 其他症状 多发性硬化（五）临床分型神经病学（第8版）复发缓解型（relapsing remitting, R-R）：临床最常见，约占85%继发进展型（secondary-progressive, SP）：R-R型患者经过一段时间可转为此型 原发进展型 (primary-progressive, PP)：约占10%，起病年龄偏大（40～60岁）进展复发型 (primary-relapsing, PR) ：临床罕见 多发性硬化（六）辅助检查神经病学（第8版）1. MRI特征DAWSON征：走行垂直于脑室的穿支小静脉周围区域的脱髓鞘病变 ↘→←MS患者失状位 垂直于侧脑室旁高信号脱髓鞘病灶MS患者 垂直于侧脑室旁的高信号脱髓鞘病灶多发性硬化（六）辅助检查神经病学（第8版）2. 2016年多发性硬化的磁共振诊断标准空间播散性通过中枢神经系统受累区域体现，以下五个区域中至少包含两个＊3个或3个以上侧脑室旁病灶1个或1个以上幕下病灶1个或1个以上脊髓病灶1个或1个以上视神经病灶（新增内容）1个或1个以上皮层或皮层下病灶＊如果患者表现脑干或脊髓综合征，或视神经炎，那么这个或这些症状性病灶不被排除在诊断标准外，在计数病灶数目时需计数在内多发性硬化（七）诊断神经病学（第8版）McDonald多发性硬化诊断标准（2010年修订版本）临床表现 附加证据2次或2两次以上发作（复发）客观临床证据提示2个以上不同部位病灶1个病灶并有1次先前发作的合理证据不需附加证据2次或2次以上发作（复发） 由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性（DIS）：临床证据仅提示1个病灶 ①MS 4个CNS 典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓）中至少2个区域有≥1个T2病灶； ②等待累及CNS不同部位的再次临床发作1次发作临床证据提示2个以上不同部位病灶由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性（DIT）：①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶；②随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短；③等待再次临床发作1次发作 由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性：临床证据提示1个病灶（单症状临床表现; 临床孤立综合征*） ①MS 4个CNS典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓）中至少2个区域有≥1个T2病灶； ②等待累及CNS不同部位的再次临床发作a 由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性： ①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶； ②随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短； ③等待再次临床发作 多发性硬化（七）诊断神经病学（第8版）McDonald多发性硬化诊断标准（2010年修订版本）续上表临床表现