《脑桥病变定性诊断与影像学特点》.pptVIP

脑桥病变的定性诊断与影像学特点;脑桥包括位于腹侧的基底部与背侧的被盖两个部分,基底部主要包括锥体束与脑桥小脑纤维,被盖则包含众多颅神经核及感觉传导束等结构。;脑桥病变的临床及病因学;一、脑血管病;脑桥的血供;1、眩晕 脑桥梗死最常见而重要的临床症状为眩晕, 由于脑干内的前庭神经核较大、表浅, 对缺血极为敏感。;72岁男性突发眩晕，因位于脑桥背外侧区的前庭神经核受累所致。;2、瘫痪 瘫痪是脑桥梗死重要体征, 根据病变部位, 病灶的大小以及合并脑水肿的程度而异;(1)交叉瘫:经典的脑干病??是交叉瘫( 一侧面神经或三叉神经、外展神经麻痹, 对侧肢体感觉、运动障碍)。;(2)偏瘫: 中枢性面瘫伴同侧偏瘫, 位于脑桥中上部基底腹侧,大部分脑桥梗死出现,临床上易被误诊大脑皮层、放射冠、基底节区损害。;(3)双侧瘫: 双侧面瘫、双侧肢体瘫, 由于双侧皮层脊髓束和支配三叉神经以下皮层脑干束受损, 出现两侧中枢性面瘫和四肢瘫, 只能以提睑和眼球垂直运动示意。;闭锁综合征(locked-in syndrome,LS)多见于脑血管病等引起的基底动脉脑桥分支双侧闭塞，常被误认为昏迷。;脑桥臂和脑桥外下侧（包括三叉神经、三叉神经脊束、面神经及核、听神经及核）两部分较为恒定地由小脑前下动脉（AICA）供血 ;约80%的内听动脉(IAA)起自AICA，IAA是内耳的唯一供血动脉。;脑桥臂梗死典型临床表现为眩晕、共济失调、周围性面瘫和听力减退。 或仅表现为眩晕和共济失调，无听力减退和面神经麻痹。;57岁男性共济失调、眩晕，MRI提示脑桥臂梗死;突发的听力障碍是AICA梗死的常见临床表现，可进展为听力丧失、耳鸣、眩晕和同侧共济失调。 耳蜗对缺血的选择性易损引起的急性听觉障碍，可做为脑桥臂梗死的早期警告。;左侧脑桥臂梗死，并可见AICA和PICA分水岭区域梗死;长期高血压的病人过度降压导致双侧桥臂梗死。机制可能是基底动脉主干狭窄，造成分支动脉的缺血，而桥臂选择性受累。;54岁男性，急性双侧听力丧失、眩晕、眼震、构音障碍和共济失调。MRI证实为双侧AICA区域梗死，包括双侧桥臂和小脑前下方。既往有高血压病、高胆固醇血症、吸烟史等危险因素。;高血压脑病(Hypertensive encephalopathy)血压急骤急剧升高引起的一种暂时性急性全面脑功能障碍综合征，舒张压常在140mmHg以上。 ;但脑桥、桥臂、小脑也可受累;二、 神经系统变性疾病;多系统萎缩（multiple?system?atrophy，MSA）一组成年期发病?散发性神经系统变性疾病?临床表现为进行性小脑性共济失调?自主神经功能不全和帕金森综合征等症状,病因及发病机制不详。;(1)MRI常可见双侧桥臂T2WI高信号，尤其小脑型MSA（MSA-C），高信号提示的桥臂损伤是由于脑桥神经元和脑桥小脑横向纤维的丢失所致，同时伴有桥臂萎缩。 (2)“十字征”可作为MSA-C的特征性表现。病理基础是脑桥萎缩、桥横纤维及桥臂变性、神经胶质增生，使其含水量增加或铁质沉积，形成脑桥、桥臂等部位T 2WI的异常高信号。;明显的脑桥小脑萎缩、第四脑室扩大;橄榄桥脑小脑萎缩（散发型）54岁女性言语不清，头晕。A, B. FLAIR像示小脑中脚（红箭头）、小脑下角（绿箭头）高信号。C. FLAIR像也显示 image also shows cruciform hyperintensity in the transverse pontine fibers on the anterior and lateral aspect of the pons. 被盖（蓝箭头）和锥体束（绿箭头）被分隔。;脊髓小脑性共济失调（Spinocerebellar ataxia,SCA）一组以慢性进行性共济失调为特征的遗传变性疾病,主要累及脊髓、小脑和脑干，临床表现为共济失调、构音障碍、动作笨拙、眼动异常等，可伴锥体外系症状。;T2WI双侧桥臂对称性高信号改变可见于SCA2和SCA6，SCA3尚未见报道;齿状核红核苍白球路易体萎缩(dentatorubral-pallidoluysian atrophy，DRPLA)以小脑性共济失调、舞蹈-手足徐动症、肌阵挛癫痫及痴呆等为主要临床特征的常染色体显性遗传性神经系统变性疾病，属于遗传性共济失调。;DRPLA患者大脑白质、苍白球、丘脑、中脑、脑桥以及双侧桥臂对称性高信号。;脆性X震颤/共济失调综合征(fragile?X-associated tremor/ataxia syndrome, FXTAS)主要症状为小脑性共济失调、意向性震颤，伴轻度PD综合征、周围神经病、精神症状等。男性症状多较典型，且比女性重。;MRI除大脑半球萎缩及白质改变外，脑桥臂可见典型的T2WI异常信号;FX