肺动静脉瘘小讲课.pptxVIP

肺动静脉瘘定义(PAVM)肺动静脉瘘或畸形( Pulmonary ArteriovenousMalformations)肺动脉增粗、迂曲与静脉直接相通形成短路，肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉临床症状临床症状的轻重与PAVM的大小、及右向左分流量有关。1:低氧血症：紫绀、杵状指、易疲劳2:管壁菲薄：常有少量咯血，破裂后破入胸腔可致血性胸水，破入大支气管可有大量咯血。3:异位栓塞如脑梗死、脑脓肿。4:动静脉畸形贴近胸壁时，能听到杂音PAVM虽然是先天性疾病，但少在婴幼儿发病，通常出现症状实在40-60岁。可能是由于幼儿时PAVM微小，引起的血流动力性改变不明显。通常孤立的PAVM直径2cm,不引起症状，多发性患者出现临床症状的几率明显增加,而弥漫型患者均有症状。发病原因1先天发育肺芽时期动静脉丛之间原始连接间隔发育不完全而形成肺动静脉痿。胚胎期多支动脉和引流静脉之间的肺终末毛细血管床囊性扩张，形成动静脉瘘。3、单支输入动脉与输出静脉之间缺乏末梢毛细血管袢，形成腔大壁薄的血管囊，可包括一个肺段或肺叶血管，甚至有来自体循环血管。4、母体孕激素水平异常升高及体液免疫反应增强。有人认为与遗传性出血性毛细血管扩张症有关（HHTorRendu-Osler-Weber病)。2后天：于创伤、血吸虫病、肝硬化、放线菌病或转移癌。病理主要分为囊状肺动静脉瘘和弥漫型肺动静脉瘘1囊状肺动静脉瘘：单纯型：1