bts非囊性纤维化支扩指南.pptxVIP

前言第一个全球性专业指南检索1803篇英文文献，最终汇集549篇缺乏大规模临床研究，指南大部分建议仍源于病例报道及专家意见部分借鉴了囊性纤维化研究指南简介病因及病理临床评估检查评估治疗病因及病理大气道先天性异常：先天性软骨缺损性支气管扩张综合征、巨大气管-支气管症、马方综合征、食管气管瘘 [D]异物和误吸：儿童下气道异物吸入、心肺移植后合并胃食管反流及食管功能异常 [D]既往严重下呼吸道感染：41%~69%，特别是婴幼儿时期呼吸道感染（细菌性肺炎、百日咳、结核杆菌、支原体、病毒） [C]结核和非结核分枝杆菌 [D]其他气道疾病：ABPA、哮喘、囊性纤维化、弥漫性泛细支气管炎 [D]病因及病理结缔组织病：2.9%~5.2%类风湿关节炎患者HRCT可见支气管扩张 [D]炎症性肠病 [D]纤毛功能异常：原发性纤毛运动障碍（呼吸道症状、鼻窦炎、男性不育、女性宫外孕等） [D]其他疾病：肺气肿筛查是否存在a1抗胰蛋白酶缺乏、黄甲综合征 [D]上气道评估：纤毛功能异常、体液免疫 功能异常、囊性纤维化、黄甲综合征 [D]临床评估临床表现咳嗽：90%咳痰：75%~100%呼吸困难：72%~83%，程度与FEV1下降、支气管扩张程度及痰量相关咯血：50%，与感染相关焦虑、乏力、生活质量下降体征粗湿罗音：肺底、吸气相杵状指（趾）成人出现下述表现时需除外支气管扩张[D]持续排痰性咳嗽，年龄较轻，症状持续多年，无吸烟史，每天均有咳痰、咯血或痰中有铜绿假单胞菌定植无法解释的咯血或无痰性咳嗽COPD患者治疗反应不佳、下呼吸道感染不易恢复、反复急性加重或无吸烟史者症状评估包括：[D]痰的性状24小时痰量每年感染急性加重次数抗菌药物使用频率和情况查找潜在病因评估疾病严重程度检查评估血炎症标志物：NE、CRP、ESR血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）、血清蛋白电泳 [A]血清IgE、烟曲霉皮试，检测曲霉沉淀素以除外ABPA [C]有相应临床表现时，可检测RF、抗核抗体、ANCA40岁以下成人患者均应行汗液氯化物检测及囊性纤维化转模传导因子（CFTR）基因突变分析除外囊性纤维化 [D]成人患者合并慢性上呼吸道感染或中耳炎病史时，特别是儿时起病，中叶支气管扩张为主，合并不育或右位心时应检查纤毛功能 [D]下呼吸道微生物学检查 [D]肺通气功能检查（FEV1、FVC、PEF）： ①阻塞性通气功能多见（80%）、气道高反应性（33%~76%） ②合并气流阻塞需行舒张试验 [D] ③运动试验应作为肺康复计划的一部分 [D]不常规进行支气管镜检查X线胸片 敏感度及特异度均差，但所有患者均应有基线X线胸片作为参照，仅在需要时才需重复检查 [D]HRCT ①可确诊支扩，但对轻度及早期支扩诊断作用尚有争议 [D] ②主要表现为支气管内径与其伴行动脉直径比值增大（正常0.62±0.13，老年人及吸烟者可能差异较大） ③支气管呈柱状及囊状改变、气管壁增厚（内径80%外径）、黏液阻塞、马赛克征治疗物理治疗非抗菌药物治疗抗菌药物治疗手术并发症处理物理治疗气道廓清术：主动呼吸循环技术和振荡正压呼气装置 [A]联合体位引流及用力呼气技术 [B]自动引流和正压呼气 [D]改良重力辅助体位 [D]手动技术（拍背）辅助 [D]雾化吸入灭菌用水、NS、高张盐水增加痰液咳出、减轻痰液黏稠度、改善清除效果 [B]肺康复训练 [B]非抗菌药物治疗黏液溶解剂 吸入高渗药物（如高张盐水），短期吸入甘露醇未见明显疗效。成人不推荐吸入重组人DNA酶 [A]支气管扩张剂 合并气流阻塞应行支气管舒张试验评价气道对b2受体激动剂或抗胆碱能药物的反应性以指导治疗；不推荐常规应用甲基黄嘌呤类药物 [D]非抗菌药物治疗糖皮质激素 少量随机对照试验（RCT）研究结果显示应用ICS可减少痰量，铜绿假单胞菌定植者改善更为明显，但对肺功能及急性加重次数并无影响。 目前证据不支持常规使用ICS [B]白三烯受体拮抗剂和其他抗炎药物 无证据支持 [D]抗菌药物治疗急性加重期长期口服抗菌药物长期雾化抗菌药物下呼吸道微生物清除抗菌药物耐药抗菌药物治疗（一）急性加重期应考虑应用抗菌药物，但目前尚无RCT研究证实有效。仅有黏液脓性或脓性痰液或仅痰培养阳性并非应用抗菌药物指征。开始抗菌治疗前应送痰培养 [D]参考既往痰细菌性结果 [C]若无既往细菌性资料，一线治疗：阿莫西林（500mg bid）[B]或克拉霉素（500mg bid，青霉素过敏者），疗程14d [C]有流感嗜血杆菌慢性定植的重度支扩患者，需采用大剂量药物口服（如阿莫西林1g tid或3g bid）[B]有铜绿假单胞菌定植患者，可使用环丙沙星，老年人慎用 [B]临床疗效欠佳时才考虑根据药敏结果调整抗菌药物 [D]抗菌治疗失败者需即刻重新痰培养 [D]病重、耐药病原体、口服失