儿童骨髓增生异常综合征研究进展.docVIP

???? 儿童骨髓增生异常综合征研究进展 ???? ????　骨髓增生异常综合征(MDS)主要发生于高龄人群，儿童患者非常少见。1982年FAB协作组详细描述了MDS的血细胞形态学表现，并提出分型建议和半定量的分型标准。经过在成人患者中应用，证实其有实用价值，已得到各国学者广泛认同。将FAB协作组的MDS分型标准应用于儿童患者时，发现该分型标准并不完全适用于儿童患者。我们综述迄今为止对儿童MDS的主要研究进展。1　儿童MDS的发病率　关于儿童MDS发病率的报告极少。Hasle等[1]报告丹麦1980～1991年〈15岁的儿童MDS年发病率为4/106，约占儿童所有恶性血液病的9％，与他们先期对丹麦Fyn和南Jutland地区调查的结果一致[2]，而明显高于英格兰北方儿童MDS年发病率(0.53/106)[3]。婴幼儿MDS的年发病率显著高于年长儿童，0～2岁婴幼儿为11.3/106，而3～14岁儿童为2.2/106[1]。2　儿童MDS的表现和FAB分型特点　儿童MDS男性多于女性，男∶女约为1.5∶1[1,4]。近1/3的患儿伴发先天性或遗传性异常[1,5,6]，治疗相关MDS非常少见[1,5]。儿童原发性MDS的临床表现与成人相似，其症状常与贫血及白细胞或血小板减少有关。肝、脾肿大较成人MDS明显多见[4]。患者多为高危MDS，病情进展迅猛，常很快转化为急性髓系白血病(