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ANCA相关性血管炎——诊断、治疗进展上海交通大学医学院附属仁济医院风湿病学科鲍春德 定 义 血管炎是指血管壁内或穿透血管全身的炎症，可引起血流异常，血管完整性破坏。 它可累及全身一个或多个脏器，累及多种类型的血管，而以某一种血管类型累及为主。 血管炎症，破坏的后果，造成受累血管所供血的组织缺血，炎症。系统性血管炎的诊断诊断困难： 较少见，发病率低 临床表现差不多 全身血管均可受累 根据临床症状难以作出诊断如何提示血管炎 多脏器累及，持续时间长（如皮疹， 关节炎，垂足，肺肾累及） 不同年龄组患同一种病变，如中风， 心梗 全身症状与体征不符系统性血管炎分类1993年，Chapel Hill Consensus Conference 大血管血管炎： 巨细胞（颞）动脉炎 多发性大动脉炎中等大小血管血管炎： 结节性多动脉炎（PAN） 川畸病（Kawasaki Dis.）小血管血管炎： Wegener‘s肉芽肿， Churg-Strauss综合征， 显微镜性多动脉炎， Henoch-Schonlein综合征(紫癜) 原发性冷球蛋白血症， 皮肤白细胞破屑性血管炎 血管炎的分类 Wegener’s肉芽肿 ANCA-相关血管炎Churg-Strauss综合征 显微镜下多动脉炎（MPA)非ANCA-相关血管炎-结节性动脉炎等 血管炎诊断血管炎？ 不明原因的系统性病变 组织血管缺血的症状完整的病史及