获得性血友病和诊断和治疗.ppt

获得性血友病的诊断和治疗 上海交通大学医学院 附属瑞金医院 王鸿利 获得性血友病（acquired hemophilia,AH）是指由于体内产生针对FVIII的特异性自身抗体而引起的一种出血病。 血友病A抑制物（factor VIII inhibitor）是指由于血友病患者长期应用同种血浆制品而产生的同种免疫抗体所引起的一种出血并发症。 AH的年发病率约为2.0~19/10万人口。据汇总文献报道的六组854例的统计： AH可见于任何年龄（2~89岁），主要见于60~80岁老年人（平均60~67岁），其中46%~52%为健康老年人；其次见于20~50岁的中壮年，儿童少见。 男性和女性的发病率分别为45%和55%。 获得性血友病抗体多属多克隆抗体，以IgG1和IgG4为主,少数为IgM、IgA或混合型。其中IgG4主要抑制FVIII，结合位点为FVIII A2区（454~509位AA）、 A3区（1804~1819AA）、 C2区（2173~2332AA）。 抗A2区抗体阻止FVIII与FIX结合； 抗A3区抗体阻止内源途径FX复合物形； 抗C2区抗体抑制FVIII与磷脂结合和FVIII与vWF结合，从而影响FVIII的活性。 获得性血友病的诊断 （