2011.11.4神经内科病例讨论2-副本.pptVIP

讨论 3、病理：大体病理可见脑呈海绵状变性，皮质、基底节及脊髓萎缩；显微镜下可见神经元丢失、星形胶纸细胞增生、海绵状变性，即细胞浆内空泡形成和感染脑组织内可发现异常PrP淀粉样斑块，无炎症反应。 4、临床表现：CJD多为慢性或亚急性起病，缓慢进行性发展。临床上主要变现为皮质损害、小脑功能损害、脊髓前角损害及椎体束损害等症状及体征。依据临床表现可分为3个阶段： 讨论 （1）早期：表现为精神与智力障碍为主，类似神经衰弱或抑郁表现。 （2）：中期 以进行性痴呆、肌阵挛、精神异常、椎体束征和椎体外系表现为最常见，部分患者可出现视幻觉且部分患者为首发症状，肌阵挛被认为是此期特征性临床表现。 （3）：晚期 出现二便失禁、无动性缄默、昏迷或去皮层强直状态。 本患者处于早中期状态。 讨论 辅助检查： 1、血、脑脊液检查 血常规、脑脊液常规生化检查可都正常 2、脑电图 诊断本病的重要依据。典型表现为各导联间歇性或连续性同步出现中至高波幅、频率为1-2Hz的三相尖慢波或棘慢波。本患者脑电图示三相波。 3、影像学 （1）头CT：早期无明显异常，中后期可出现脑萎缩性改变。 讨论 （2）头MRI：T1、T2、FLAIR 对本病诊断敏感性低，DWI对本病早期诊断有很高的敏感性，可在皮层或（和）基底节出现异常高信号，皮层高信号被成为“花边征”