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是一种多因素参与的、特异性自身免疫性结缔组织病。病人可产生多种自身抗体,通过免疫复合物等途径,损害 各个系统、脏器和组织。 确诊SLE时 临床LN为24.24% 半年 42.42%; 一年 61.29%; 二年 72.4%; 四年 92.31%。 初始药物治疗方案 狼疮性肾炎的治疗 狼疮性肾炎的治疗 狼疮性肾炎的治疗 降压药物的使用 降压药物的使用——二氢吡啶类 预防性抗凝治疗 病例分析——狼疮性肾炎 邱野 2012-10-12 内容 疾病简介 病例分析 全身 发热,疲乏 皮肤黏膜 蝶形红斑 骨,肌 痛,肌炎 心血管 心包炎 肺与胸膜 炎症 神经系统 精神障碍 消化系统 食欲不振 血液系统 慢性贫血 眼 影响视力 系统性红斑狼疮(SLE) 肾 狼疮性肾炎 SLE患者若不在早期死于肾外疾患,绝大多数病例最终都会发生狼疮性肾炎 临床狼疮性肾炎(LN)的发生率与SLE病程长短有关: 系统性红斑狼疮(SLE) 狼疮性肾炎(LN) 1.全身表现 2.肾脏表现 3.化验异常 间断发热;蝶形红斑;无痛性口腔溃疡; 多个关节肿痛;癫痫或精神异常;雷诺氏现象。 ①单纯性血尿或蛋白尿; ②肾炎样表现:血尿、蛋白尿伴浮肿、腰酸或高血压 ③肾病综合征样表现:大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿 ④急进性肾炎表现:血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退 ⑤慢性肾功能衰竭 ①血常规出现白细胞减少( 4.0×109/L), 贫血,血小板减少( 100× 109/L); ②血沉快; ③补体 C3低; ④抗核抗体及自身抗体阳性。 无须针对 LN 的特殊治疗措施,一般给与中、小剂量糖皮质激素治疗;当有严重肾外表现时,则按肾外情况给予相应治疗。 诱导阶段主要是针对急性严重的活动性病变,迅速控制免疫性炎症及临床症状。免疫抑制药物作用较强,剂量较大,诱导时间一般 6~9 个月; 维持阶段重在稳定病情,防止复发,减轻组织损伤及随后的慢性纤维化病变。免疫抑制药物剂量小,副作用少。 Ⅰ型及轻症Ⅱ型 较重的 II 型 轻症 III型 重症Ⅲ型及Ⅳ、 (包括Ⅳ+Ⅴ、Ⅲ+Ⅴ) 可给予单纯的糖皮质激素治疗。待病情控制后 逐渐减量并维持。如单纯激素治疗反应不佳 或激素治疗禁忌时,可给予免疫抑制剂治疗。 不同病理类型 LN,免疫损伤性质不同,治疗方法不一,应根据肾活检病变性质选择治疗方案。 狼疮性肾炎(LN)的治疗 (1)现有治疗方案对部分病人无效: 大约有10%~20%的重症LN患者在发病后5~10年内进入 终末期肾功能衰竭。 (2)免疫抑制副作用: 在临床上有相当一部分重症LN患者死于治疗中的合并症。 (3)复发率高: 即使在一些获得过完全缓解的病人中,仍有1/3病人会出现复发。 (4)不同肾脏组织病理类型对治疗的反应存在差异: 肾小球膜性病变和血管炎样病变对激素和环磷酰胺疗法反应差。 狼疮性肾炎(LN)的治疗难点 病历基本信息 基本信息 男,28岁,2012年8月17日入院,在院27天 主诉 关节疼痛伴尿检异常近1年,双下肢浮肿1周。 现病史 2011年9月患者无明显诱因出现关节疼痛,颜面部可见蝶形红 斑,于外院诊断为肾小球肾炎。2012年4月诊断为系统性红斑 狼疮、狼疮性肾炎。血压最高达200/120mmHg,患者糖尿病现 空腹血糖10mmol/L,餐后血糖在12mmol/L。1周前患者无明显 诱因出现双下肢浮肿,自觉胸闷、乏力,尿量未减少(具体不 详),于阜新矿业医院查CT示考虑双肺炎症,纵隔淋巴结肿 大,双侧胸腔积液,心包积液,腹水。患者关节疼痛,颜面部 可见蝶形红斑,光过敏,患者自觉反酸、呕吐,近期无咳嗽、 咳痰,无腹痛、腹泻。 既往史 高血压病史1个月,最高达200/120mmHg;糖尿病病史2个月。 入院诊断 1.继发性肾小球疾病,狼疮性肾炎,慢性肾功能不全 (CKD4期) 2.系统性红斑狼疮 3.高血压
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