小儿肾脏疾病诊断与鉴别诊断.docVIP

下载可编辑 .专业.整理. 原发性肾病综合征（单纯型） 本病以大量蛋白尿、低蛋白血症，高脂血症，水肿为特征。根据患儿为学龄期男童，首次入院时具备肾病综合征典型表现，即三高一低，表现有大量蛋白尿、低蛋白血症，高脂血症及水肿，故肾病综合征诊断成立。因患儿无明显血尿，肾功能正常，补体C3、C4正常，无高血压，考虑为原发性肾病综合征（单纯型），患儿曾应用激素、环磷酰胺、环孢菌素A治疗，激素减量时尿蛋白反复阳性，于1个月前尿蛋白第三次转阳，门诊査白蛋白28g/L，胆固醇6.1mmol/L，24小时尿蛋白定量648mg/d（19.6mg/kg.d），考虑肾病复发。 鉴别诊断： 1.家族遗传性肾脏疾病 如薄基底膜肾病、Alport综合征等，多表现为血尿，也可以浮肿、蛋白尿为主要表现，本患儿无家族肾病史，无眼部病变及耳聋，无明显血尿，考虑可能性不大，进一步做肾活检以协助诊断。 2.IgA肾病 本病多见年长儿，该病表现多种多样，多以感染后反复发作的肉眼血尿或镜下血尿、蛋白尿为主要表现，也可表现为浮肿及大量蛋白尿等肾病综合征症状，本患儿反复蛋白尿，不能排除本病可能，进一步做肾活检协诊。 3.继发性肾小球疾病 如乙型肝炎病毒相关肾炎、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎等，均可以浮肿、蛋白尿为主要表现，本患儿有乙肝疫苗接种史，无乙肝接触史，无紫癜、蝶型红斑、口腔溃疡、全血细胞减少、关节炎症状等多脏器受累表现，不支持，可进一步做乙肝表面抗原、补体C3、C4、肾活检等协助诊断。 4.布加综合征 本病为肝静脉/肝段下腔静脉阻塞综合征。是肝小叶下静脉以上，右心房入口处以下肝静脉主干和或肝段下腔静脉任何性质的阻塞。常表现为门脉高压，肝肿大，腹水等。本患儿以腹部肿大为主要表现，应注意本病可能，待入院后完善腹部B超协诊。 急性肾功能衰竭： （一）急性肾功能衰竭 本病是由多种原因引起的急性肾功能减退综合征，主要表现为肾脏生理功能急剧下降，甚至丧失，导致代谢产物堆积，血尿素氮及肌酐迅速升高并引起水、电解质紊乱及急性 尿毒症症状。本患儿表现为无尿、浮肿，急诊生化示血钾、尿素氮、肌酐升高，腹部B超示双肾肿胀，实质弥漫性损害，符合急性肾衰表现，故考虑急性肾功能衰竭诊断成立，分析病因如下： 1.肾前性肾衰 任何原因引起的血容量减少，导致肾血流量下降，出现少尿或无尿。该患儿出现无尿等肾衰表现，故应考虑此病可能，但患儿病前无呕吐、腹泻、外科手术大出血、烧伤等引起血容量减少的原因，不支持，考虑肾前性原因可能性小。 2.肾性肾衰 （1）肾小球疾病： 1急进性肾小球肾炎：为引起儿童急性肾衰常见原因，本病起病急，多表现为蛋白尿、血尿、高血压、水肿，常有持续性少尿或无尿，出现肾衰表现。该患儿急性起病，无尿、水肿、高血压，尿常规示蛋白3+、潜血3+，故考虑此病可能性大，入院后进一步查补体、必要时行肾活检检查以协诊。 2急性链感后肾小球肾炎：在儿童亦为常见引起肾衰的原因，表现为血尿、蛋白尿、高血压、水肿，故应考虑此病的可能，但患儿无明确前驱感染史，不支持，入院后进一步步查ASO、补体、必要时行肾活检协诊。 3溶血尿毒综合征：本病好发于儿童，有急性肾衰的表现，故应考虑此病可能，但患儿无呕吐、腹泻等前驱表现，无多脏器损害，血常规检查未见贫血、血小板减少等表现，不支持，入院后进一步查血常规、网织红细胞、末梢血涂片看红细胞形态等协诊。 4.继发性肾小球疾患：如如乙型肝炎病毒相关肾炎、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎等亦可引起急性肾衰，但本患儿有乙肝疫苗接种史，无乙肝接触史，无紫癜，蝶型红斑，口腔溃疡，全血细胞减少，关节炎症状等多脏器受累表现，不支持，进一部做乙肝五项，抗核抗体等协助诊断. （2）肾小管疾患 肾小管中毒性病变常见，系毒性物质直接作用于肾脏引起肾小管上皮细胞坏死，如氨基糖甙类抗生素、重金属、磺胺类药物等。患儿外院有药物应用史，具体用药不详，故应考虑此病可能，继观病情，必要时肾活检协诊。 （3）急性肾间质疾患 如急性间质性肾炎、急性肾盂肾炎、药物过敏等，最常见表现亦为蛋白尿和血尿，可出现急性肾衰表现，故应考虑此类疾病可能，但患儿无皮疹，血常规检查无贫血及嗜酸细胞增多，不支持，入院后继观病情变化，必要时肾活检协诊。 3.肾后性肾衰 任何原因引起的尿路梗阻都可引起急性肾衰，但患儿腹部B超检查无先天性尿路畸形，无肾、输尿管结石，亦无肾结核、肿瘤压迫输尿管等表现，不支持，入院后继观病情，必要时行静脉肾盂造影、逆行尿路造影等检查协助诊断。 （二）急性上呼吸道感染 患儿病初有发热，入院查体咽部充血著，双侧扁桃体II度肿大，考虑急性上呼吸道感染诊断成立，查血常规示白细胞及中性粒细胞增高，考虑细菌感染可能性大。 1.急予血液透析