临床医学溶血性贫血.pptxVIP

溶血性贫血(hemoytic anemias);一、定义; * 红细胞内在缺陷与红细胞外因素 * 先天性和后天获得性 * 血管内溶血与血管外溶血;红细胞本身的异常： *酶缺陷 丙酮酸激酶缺乏症 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 *血红蛋白缺陷 结构异常: 异常血红蛋白病 生成异常: 珠蛋白生成障碍性贫血 (海洋性贫血) *膜异常 先天：遗传性球形红细胞增多症 遗传性椭圆形红细胞增多症 遗传性口形红细胞增多症 遗传性带刺红细胞增多症 后天：阵发性睡眠性血红蛋白尿; 溶血机制分类法; 除阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)以外，所有红细胞内在缺陷都是先天性的，而绝大多数红细胞外溶血因素所致都是后天获得性的。有些情况是在红细胞内在缺陷的基础上又有外界因素诱发溶血。 ;三、发病情况;广州344例溶血性贫血中 异常血红蛋白病 48.3% 酶缺乏症