第九章-免疫缺陷病.pptVIP

原发性免疫缺陷病(PID)概述 PID病因及分类 PID的共同临床表现 几种常见的PID PID的实验室筛查*和诊断 PID的治疗及预防 原发性免疫缺陷病 定义 由于先天因素(多为遗传因素)引起免疫器官、免疫 细胞和免疫活性分子等发生缺陷，致使免疫反应缺如或降低，导致机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征。 发病率 已发现有120种 总发病率不清，估计为1:10000 原发性免疫缺陷病—概述 原发性免疫缺陷病(PID)概述 PID病因及分类 PID的共同临床表现* 几种常见的PID PID的实验室筛查*和诊断 PID的治疗及预防 原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病-病因 病因不明，可能是多因素所致 遗传因素：基因突变或缺失 宫内因素：感染 风疹病毒 CMV 原发性免疫缺陷病-分类 命名原则   以分子遗传学基础或功能障碍的机制来命名  Bruton 病 →X-连锁无丙种球蛋白血症（X-linked agammaglobulinemia，XLA)  Swiss 型 无丙种球蛋白血症 →严重联合免疫缺陷病 （ Severe combined ID，SCID ) WAS