病理学 免疫性疾病.pptxVIP

Basics of immunopathology复习：免疫病理学基础一,免疫系统的细胞构成 Cellular constitute of immune system B lymphocytes B淋巴细胞 T lymphocytes T淋巴细胞 Natural killer (NK) cells 自然杀伤细胞 Macrophages巨噬细胞 Dendritic cells树突状细胞 Antigen Present Cell (抗原呈递细胞APC)二, 组织相容性复合物 (MHC) Major Histocompatibility Complex --高度多态性→个体鉴定. --器官移植的主要障碍. --免疫反应的遗传调节. --自然选择6号染色体三, 细胞因子Cytokines:免疫系统产生的短期作用的可溶性介质由淋巴细胞和单核细胞等细胞产生.具有5种重要功能.介导自然免疫调节淋巴细胞生长活化炎症细胞趋化炎症细胞激发造血反应四, 免疫性损伤的发生机制 ---超敏反应 Hypersensitivity Reactions I 型 (超敏反应): IgE; 肥大细胞, 嗜碱细胞. II 型(抗体-靶抗原): IgG+IgM+补体；巨噬细胞, NK 细胞. III 型(免疫复合物疾病): 免疫复合物, 补体; 白细胞. IV 型(T 淋巴细胞介导的超敏反应):　 活化T-细胞(CD4+,CD8+) ; 单核细胞授课内容 Ⅰ免疫病理学基础(复习） Basics of immunopathology Ⅱ自身免疫性疾病 Autoimmune Disease Ⅲ免疫缺陷病 Immunodeficiency Disease Ⅳ移植排斥反应 Transplant Rejection Ⅰ. 自身免疫性疾病 Autoimmune Disease概念：指机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态. 这一过程取决于取决于免疫系统基因的改变和环境的作用. 一, 发生的机制 mechanism1, 免疫细胞自身耐受的丧失. 自身耐受：免疫系统对机体自身组织抗原的不反应性，具有特异性和记忆性的特点。 中枢耐受 外周耐受2,自身抗原的出现. 感染和药物等因素诱发自身抗原的产生: ①,屏蔽抗原Sequestered antigen的暴露,如交感性眼炎.②,改变自身抗原性质,如支原体肺炎.③,分子模拟(Molecular mimicry): 即外来抗原与自身组织的交叉性,如链球菌感染相关疾病.3,遗传因素. ①自身免疫性疾病基因易感性的家族性。 ②疾病与人类白细胞抗原(HLA)密切的关系。 ③转基因动物模型的建立。 免疫细胞功能 - 体细胞抗原稳定性自身抗体=自身免疫性疾病？二, Types of Autoimmune Diseases自身免疫性疾病的类型Single Organ or Cell Type: 器官/细胞特异性Systemic Type 系统性 器官或细胞特异性自身免疫性疾病淋巴细胞性甲状腺炎慢性萎缩性胃炎胰岛素依赖型糖尿病毒性甲状腺肿原发性胆汁性肝硬化自身免疫性慢性活动性肝炎溃疡性结肠炎膜性肾小球肾炎系统性自身免疫性疾病系统性红斑狼疮类风湿性关节炎口眼干燥综合征多发性肌炎硬皮病（系统性硬化）结节性多动脉炎一、发病机制自身耐受丧失（Th与Ts失衡）自身抗体生成:抗核抗体等.可能机制: 遗传因素 免疫细胞功能紊乱 其他:药物,性激素作用组织损伤特点:血管或特定细胞或组织的炎症性损伤.抗核抗体 —免疫荧光检测二、病理改变-- Skin Lesions 皮肤病变Butterfly rash 蝶型红斑“狼疮带”---具诊断性意义.IgG+IgM+C-- 肾脏病变: 继发性肾小球肾炎DNA-抗DNA免疫复合物-- 心脏病变:常表现为心包炎, 心内膜炎典型但少见.非细菌性疣状心内膜炎(房室瓣)★狼疮小体、狼疮细胞--诊断性特征 Pathognomonic of SLELE bodies in bone marrowLE cell in SLE：peripheral blood smear. Wright-Giemsa.系统性红斑狼疮 Systemic Lupus Erythematosus慢性炎症性疾患多系统病变，常累及皮肤、关节和内脏器官；亚洲人常见，女性多见(男/女=1:9)SLE主要特点▲累及多器官的系统性疾病.▲抗核抗体—Ⅱ、III 超敏反应：细胞、内皮损伤▲ LE bodies LE Cells▲主要死因:肾衰,继发感染,神经系统受累。 Ⅱ. 免疫缺陷病Immunodeficiency Disease概念：免疫系统发育不全或遭受损害后，因免疫功能缺陷而引发的疾病。类型:原发性：少