消化内科——肝硬化.pptxVIP

肝硬化（Hepatic cirrhosis）上海交通大学附属第六人民医院消化内科达 炜定 义是各种慢性肝病发展的晚期阶段，以肝脏弥漫性纤维化、再生结节和假小叶形成为特征。 多系统受累，以肝功能损害和门脉高压为主要表现晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症肝脏仅有纤维组织增生或仅有肝细胞结节增生均不能称为肝硬化。如先天性肝纤维化和局灶结节性肝细胞增生世界人群年平均发病率：100/10万我国高发病率，发病高峰年龄35-50岁， 男性多于女性，大约3.6－8：1肝硬化占我国所有临床病例的1.39％。肝硬化占全部肝病住院病例的51.07％。肝硬化所致的死亡率为11.79％。失代偿期肝硬化的5年生存率仅24-30％。病 因 引起肝硬化的病因很多，其病理改变及临床表现也有差异。同一病因可发展为不同病理类型的肝硬化；而同一病理类型的肝硬化又可由多种病因演变而成。故迄今尚无统一分类。目前，一般仍分别按病因和病理形态分类。遗传代谢性疾病：血色病、肝豆状核变性 α-1抗胰蛋白酶缺乏症工业毒物或药物自身免疫性肝炎血吸虫病隐源性肝硬化病毒性肝炎：我国比例最高，约占70％，以HBV为主。酒精中毒：80g/d, 10年非酒精性脂肪性肝炎：胆汁郁积：肝静脉回流受阻：Budd-Chiari综合征急性感染静止期肝硬化慢性肝炎肝硬化肝癌死亡恢复恢复30 - 50 年慢性携带者肝硬化死亡发病机制网状支架塌陷 广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷再生结节形成 残存肝细胞不沿原支架排列再生，形成不规则结节状肝细胞团纤维间隔的形成 各种细胞因子促进纤维化的产生，自汇管区-汇管区或自汇管区-中央静脉延伸扩展，形成纤维间隔假小叶形成 大量纤维结缔组织增生，形成纤维束，自汇管区-汇管区或自汇管区-中央静脉延伸扩展，包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割，改建称为假小叶肝内血循环紊乱 血管床缩小、闭塞或扭曲，血管受再生结节挤压；肝内门静脉、肝静脉和肝动脉小支相互形成支通吻合支等，形成门脉高压各种原因肝细胞弥漫变性坏死,肝小叶纤维支架塌陷纤维组织增生、肝细胞结节状再生损伤与修复反复交替、肝小叶结构改建肝血液循环途径改建, 肝变形、变硬门静脉高压症、肝功能不全病 理肝脏变形，早期肿大，晚期明显缩小；质地变硬、重量减轻；表面有弥漫性大小不等的结节和塌陷区。小结节性肝硬化结节大小相仿，直径1-3mm，最常见。酒精性和淤血性肝硬化常属此型。大结节性肝硬化结节大小不等，一般平均直径1-3cm, 最大达5cm。慢性乙肝和丙肝基础上的肝硬化、血色病、Wilson病大多属此型。大小结节混合性肝硬化大小结节混合，比例相同。α1－胰蛋白酶缺乏症属此型。有些Wilson病和有些乙型肝炎引起的肝硬化也可表现为此型。其他器官病理改变脾脏长期淤血肿大，脾髓增生和大量结缔组织形成。胃黏膜淤血导致门脉高压性胃病。睾丸或卵巢、甲状腺、肾上腺皮质常有萎缩和退行性变。病理生理肝功能减退和门静脉高压是肝硬化发展的两大后果。临床表现也由其产生，并进一步产生一系列的并发症。临床表现临床表现多样，起病常隐匿，病情进展缓慢，可潜伏3～5年或10年以上，少数因短期大片肝坏死，3～6个月可发展成肝硬化临床上分为肝功能代偿期和失代偿期。但两期界限常不清楚。 代偿期 症状较轻、缺乏特异性疲乏无力、食欲减退，腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻。间断性，因劳累或伴发病而出现，休息或治疗后可缓解肝轻度肿大，质地坚硬或偏硬，无或有轻度压痛。脾轻-中度肿大肝功能检查正常或轻度异常 失代偿期肝功能减退症状门脉高压表现全身多系统表现肝功能减退的临床表现全身症状 营养差、消瘦乏力、皮肤干枯、肝病面容，可有不规则低热、夜盲、浮肿等消化系统症状 厌食，上腹部饱胀不适、恶心、纳差、腹胀、腹泻、黄疸等出血倾向和贫血 鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癜、消化道出血。出血原因： a.肝合成凝血因子减少 b.脾功能亢进 c.毛细血管脆性增加 内分泌紊乱 主要有雌激素↑、雄激素↓ 男性常有性欲减退、乳房发育等，女性有月经失调、不孕等；蜘蛛痣、毛细血管扩张、肝掌 黑色素生成增加 肝病面容、皮肤色素沉着肝掌和蜘蛛痣肝病面容、肝掌和蜘蛛痣门脉高压症 门脉系统阻力增加，门静脉血流量增多脾肿大 脾因长期淤血而肿大，多为轻、中度大，部分可达脐下。 上消化道出血时，脾可暂时缩小或不能触及。 晚期脾大常伴有白细胞、血小板、红细胞计数减少，称为脾功能亢进。侧枝循环建立和开放 为最特征性表现。 门脉压力＞200mmH2O，门体侧支循环建立： 1）食管和胃底静脉曲张:胃冠状V-食管V、 肋间V、奇V 2）腹壁静脉曲张：脐V-副脐V、腹壁V 3）痔静脉扩张：直肠上V-直肠中、下V侧枝循环建立和开放腹水 是肝硬化最突出的临床表现腹水形成的机制门脉高压：腹腔内脏血管静水