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先天性肌性斜颈围术期护理骨二区 黄萍萍 先天性肌性斜颈相关概念先天性肌性斜颈 (CMT) 俗称歪脖儿，是一侧胸锁乳突肌挛缩所致的头颈部向患侧倾斜的一种先天性畸形。 胸锁乳突肌的概念胸锁乳突肌（SCM）斜行于颈部两侧，大部分为浅面的颈阔肌所覆盖，是一对强有力的肌。起于胸骨柄前面和锁骨胸骨端，肌束斜向后外上止于颞骨乳突。一侧收缩可使头向同侧倾斜，面转向对侧，两侧同时收缩可是头后仰。 症状和体征先天性肌性斜颈在生后头2周内在颈部可摸到圆形或椭圆形较硬的肿块。1～2个月肿块可发展到枣核大小。此后2～3月内便逐渐变小或消失。右侧比左侧要常见。其次注意观察小儿头部姿式，患儿头部常固定在一个正确的位置上头总偏向有肿块的一侧，面部朝向无肿块的一侧。 斜颈程度分类Ⅰ级为轻度，颈部活动受限，挛缩长度小于2.5cmⅡ级为中度，颈部活动明显受限，挛缩长度2.5～3.5cm之间Ⅲ级为重度，颈部活动严重受限，挛缩长度大于3.5cm，可伴有面部不对称畸形 发病机制直接原因是胸锁乳突肌的纤维化引起挛缩和变短但引起此肌纤维化的真正原因还不清楚。可能与下列因素有关：(一) 先天性胸锁乳突肌发育不良分娩时易被损伤。(二) 一侧胸锁乳突肌因产伤致出血形成血肿后机化，继而挛缩。(三) 宫内胎位不正使一侧胸锁乳突肌承受过度的压力，致局部缺血，继而过度退化为纤维结缔组织所替代。(四) 受累肌肉组织的病理变化类似感染性肌炎故推测胸锁乳突肌因产伤引起无菌性炎症，致肌肉退行性变和瘢痕化，而形成斜颈。诊断 先天性肌性斜颈 - 诊断要点（一）（二）（三）(一) 临床表现1. 先天性肌性斜颈的发病率约为0.3%-1.9%。2. 畸形可在生后即存在，也可在生后2～3周出现；3. 颈部包块：发现硬而无疼痛的梭形肿物，与胸锁乳突肌的方向一致，在2～4周内逐渐增大，然后开始退缩，在2～6个月内逐渐消失；4. 头颈向一侧偏斜：胸锁乳突肌纤维化、挛缩硬化，从而牵拉颈部，使其偏向一侧；5. 头颈活动受限：由于胸锁乳突肌挛缩，导致头向健侧偏及向患侧旋转受限；6. 面部变形: 患侧面部较对侧变细，两侧面部不对称；　 （二） 辅助检查1. 胸锁乳突肌B超：可以确诊肌性斜颈。2. 颈椎正侧位X线片：排除颈椎侧凸畸形引起的斜颈；3. 寰枢椎开口位X线片可排除寰枢椎半脱位引起的斜颈。4. F://新建文件夹/图片1.png先天性肌性斜颈超声显像是最好的诊断方法。超声可观察双侧胸锁乳突肌的连续性及肿块的部位、大小内部回声情况，以及与胸锁乳突肌与周围组织的关系。　 　(三)、鉴别诊断1．眼性斜颈：多为先天性斜视，眼球外上方肌肉麻痹所致。通常在生后9个月以后，患儿能坐稳后才能诊断。矫正眼肌失衡后斜视消失，斜颈自行矫正。　2．神经性斜颈：如颅后窝肿瘤、脊髓空洞和婴儿阵发性斜颈等，常伴有运动功能障碍、反射异常、颅内压增高，MRI提示颅内病变。 　3．其它原因：如颈椎类风湿性关节炎、颈椎肿瘤、寰枢椎半脱位、先天性短颈综合征等引起的斜颈。此类斜颈均可找到明确的病因。 治疗原则非手术疗法 1岁以内的先天性肌性斜颈患儿宜选择z保守治疗方法，包括理疗和家庭训练计划（HEP），在医师指导下，由父母行患儿颈部被动牵拉活动，头部先向健侧牵动然后下颌转向患侧，每个动作缓慢进行，每天做颈部被动活动3～4次每次10分钟左右。 另外，哺乳时患侧固定在母亲胸前使患侧得到牵拉。逗引婴儿时，站在患侧一边也是起到牵拉胸锁乳突肌的一种方法也可辅以局部理疗。经一年左右的保守治疗，约76%～86%患儿可得到矫正。 手法牵拉矫正法 (A)右侧肌性斜颈的外观。(B)一手固定肩部，另一手将头转向健侧。(C)继之使下颏转向患侧。 手术治疗适应症经保守治疗无效或未经治疗的1岁以上患儿由于肌肉已纤维化，面部出现畸形，只有通过手术才能矫正其畸形手术最佳年龄为1～5岁。1岁以内手术者容易发生疤痕粘连，同时全麻插管后容易引起肺部并发症。5岁以上者，因继发畸形较重，面部变形较难恢复。 常采用的手术方法有：（1）胸锁乳突肌的锁骨头和胸骨头切断松解术 。（2）胸锁乳突肌Z形延长术 。在患侧锁骨上缘作一横行皮肤切口，长约3～4cm，切开挛缩的颈浅筋膜、颈阔肌，在直视下将胸锁乳突肌的锁骨头和胸骨头切断，任其自然回缩挛缩特别严重者，常需在乳突下另作切口，将胸锁乳突肌上端切断，必要时可切除一短段肌肉。如果局部或深层筋膜、肌肉如颈动脉鞘、肩胛舌骨肌、前斜角肌、斜方肌前缘受累时，也需要切断。术后采用颈部石膏固定作过度矫正，固定8～12周。胸锁乳突肌的锁骨头和胸骨头切断松解术 胸锁乳突肌Z形延长术为了使病人术后颈部外形美观近年来有些学者采用胸锁乳突肌“Z”形延长术，显露胸锁乳突肌的锁骨端和胸骨端，在锁骨上方横断锁骨端然后将胸骨端做Z形成形。 术后处理 斜颈程度较轻的患儿，我们主