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儿科常见出血性疾病及其凝血检查特点;;;内源性凝血途径 12 k pk, 12 11 9 10;凝血是一系列酶促反应，可归纳为： 1、一种结局 2、二条途径 3、三项要素 4、四组（14个凝血）因子 ;一：抗凝系统 细胞抗凝：单核-吞噬细胞系统，肝细胞 体液抗凝： 抗凝血酶（AT） 蛋白C系统：PC，PS，APC 组织因子途径抑制物：TFPI 其它抗凝蛋白： α 2–M，α1-AT; 纤溶酶 纤溶酶 纤溶酶;; ★1、血浆凝血酶原（Prothrombin time, PT）;[意 义];缩短：; [原 理] XII 因子活化剂 Ca2+ 、磷脂（替代PF3） 血浆 [参考值] 30-45秒（或与正常对照相差5秒以内） 正常对照10s以上者 延长 正常对照5s以上者 缩短; 与CT意义相同 延长： 1. 主要检测内源性途径的凝血因子缺陷 （如Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ/血友病甲、乙、丙） 2. 其次检测第二、三阶段因子，如凝血 酶原、纤维蛋白原? 3. 严重肝病、DIC. 4. 循环中抗凝物质增多 5．普通肝素应用的首选监测指标; 缩短：; ★3、凝血酶凝固时间（thrombin clotting time, TT）;临床意义 主要检测凝血过程第三阶段 TT延长主要见于抗凝血酶物质存在，DIC时延长。 1．纤维蛋白原质与量异常 2．FDP增多，如纤溶亢进 3．循环中抗凝物质增多，如AT-Ⅲ、肝素 样物质 4．异常球蛋白增多，如多发性骨髓瘤;★4、血浆纤维蛋白原定量(FG);;;本病原因;凝血检查特点;治疗; DIC是由多种致病因素，导致全身微血管内微血栓的形成，消耗了大量的血小板和凝血因子，并引起继发性纤溶亢进，造成血栓-出血综合征。 两大基本病理过程：1、凝血系统被激活； 2、纤维蛋白溶解亢进； ; 实验室DIC诊断标准 一、反应消耗性凝血障碍的检查 1. 血小板计数100×109/L，呈进行性下降更有意义； 出血时间和凝血时间延长，但在高凝状态时，出血时间可缩短； 3. 凝血酶原时间（PT）时间延长，3s有意义（???生4天内的新生儿20s才有意义）； 纤维蛋白原减少，1.6g/L有意义，个别高凝期病例反可升高4.0g/L； ;活化部分凝血酶原时间（APTT）延长，年长儿正常值为42s，新生儿为44-73s，早产儿范围更宽。APTT比正常对照延长10s才有临床意义； 抗凝血酶III（AT-III）测定，早期明显减少； 7. 因子VIII 测定，DIC时VIII:C减少。 二、反应纤维蛋白形成和纤维蛋白溶解亢进的检查 血浆鱼精蛋白副凝实验（3P实验），DIC早期多阳性，新生儿应在出生第2天以后才有诊断价值； 2. 优球蛋白溶解时间，正常120min，正常70min； ;3. FDP含量测定，正常人血清FDP10mg/L，20mg/L提示纤溶亢进（但此项不作为诊断DIC指标）； 4. 凝血时间（TT）测定，正常值20s+（-）1.6s，比正常值延长3s以上有诊断意义； 5. D-二聚体，DIC患者D-二聚体异常升高，有特异性。 ··· ··· ;治疗 ;;凝血功能检查;2.当凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验异常时，为了进一步鉴别三种血友病，可作纠正试验。 血友病甲、乙、丙纠正试验 患者血浆加入 血友病甲 血友病乙 血友病丙 正常血浆 纠正 纠正 纠正 正常血清 不能纠正 纠正 纠正 经硫酸钡吸附正常人血浆 纠正 不能纠正 纠正 ;　测定因子