特发性肺纤维化HRCT诊断及鉴别诊断(附大量图谱,第三部分,共四个部分).pptVIP

磨玻璃影--蜂窝囊内分泌物 CT与HRCT -结节影-磨玻璃影 非典型表现-实变影和结节影 实变影和结节影是IPF/UIP少见的放射学表现。 MacDonald等报道32例活检证实的IPF/UIP患者无一例出现实变影和结节影； 在肺纤维化的区域出现结节影和局实变影时，需要仔细评价。 非典型表现-分布异常-上叶分布 非蜂窝样囊肿影 85%IPF/UIP的HRCT上叶出现网状影；而其它类型的间质性肺炎仅31%患者，出现在上叶 上叶网状影的出现能增加HRCT诊断IPF/UIP的特异性 三、HRCT-鉴别诊断UIP型 = IPF ？ IPF 的临床诊断无外科（VATS/开胸）肺活检资料 主要诊断标准: （1）除外已知ILD的原因：药物损害、环境暴露和结缔组织病等; (2) 肺功能显示限制性通气障碍和（或）弥散功能障碍；（3）HRCT见两肺基底部网状阴影，小范围磨玻璃样改变；（4）经支气管肺活检（TBLB）和支气管肺泡灌洗（BAL） 无支持其他疾病的证据。 次要标准：（1）年龄大于50岁；（2）隐匿起病，不能解释的运动后呼吸困难；（3）疾病持续时间大于3个月；（4）双肺底部可闻及吸气性爆裂音（干性或velcro音）。 缺乏外科开胸/VATS肺活检资料原则上不诊断IPF，但如免疫功能正常，且符合以上全部的主要诊断标准和至少4项次要标准中的3项，可临床诊断为IPF。 鉴别诊断 IPF/UIP 临床和HRCT影像学 职业病（石棉沉着病等） 胶原血管病 慢性过敏性肺泡炎 其它-IIP 1 职业病（与IPF鉴别诊断） 胸部CT:多发的结节阴影，境界清楚； 胸部CT:胸膜斑块(钙化斑)和胸膜增厚-石棉沉着病； 胸部CT:类带状影； 职业史； 2 慢性过敏性肺泡炎与UIP CT比较 UIP Chronic HP 肺的基底部 ；胸膜下； 中肺为主；胸膜下-不一定 磨玻璃影伴网状影； 磨玻璃影不伴网状影； 无空气潴留征； 空气潴留征 蜂窝 微结节影；蜂窝 1、36 IPF，27 HP；CT正确诊断35/63；Lynch，et al，AJR，1995；165：807。 2、亚急性-HP：磨玻璃影80%，78%微结节影；空气潴留征92%，马赛克灌注75%；Clin Radio ，1995；51：846。 3 胶原血管病肺和气道损伤病理类型发生相对频度 肺部病变 SLE RA PSS PM/DM SS MCTD UIP       NSIP       BOOP     DAD     LIP   肺泡出血  气道疾病   “ -- ” 表示发生的相对频度。 3 胶原血管病与IPF鉴别 胶原血管病的肺部表现：CT-UIP、NSIP、BOOP/COP 病理类型： UIP、NSIP、BOOP/COP 鉴别:血清学、临床、病情发展相对缓慢； 4 、IPF与其它IIP鉴别诊断 IPF/UIP与其它IIP的临床特点比较 BOOP 55 亚急性 长期 Good Yes 少见 IPF/UIP与其它IIP胸部影像表现比较 薄壁囊腔, 小叶中央结节影，磨玻璃影，小叶间隔和支气管血管束增厚。 网状阴影，小结节状阴影 弥漫性 HRCT分布特点 DIP 磨玻璃影 外周、两下肺 磨玻璃影及网状阴影 IPF/UIP与其它IIP鉴别诊断BOOP/COP COP/BOOP没有绝对特异性影像学表现； 相对特点：肺部多发性斑片状和大片状实变影（胸膜下）；不规则形条索阴影；合并存在；类块状影； 蔡后荣 隐原性机化性肺炎临床、病理和影像诊断 ，中国医学影像技术, 2005,21（7）:1133-1136. 蔡后荣 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎临床和影像研究 ，中国呼吸和重症监护杂志 2