风湿病心瓣膜病.pptxVIP

风湿病（rheumatism） 一、概述： 1.定义： A组乙型溶血性链球菌感染有关的主要侵犯全身结缔组织的变态反应性疾病。 2.病变特点：结缔组织的变态反应性炎症 3.受累部位：心脏、关节、皮肤、血管、脑等;4.发病年龄: 5~15岁（6~9岁高峰） 5.临床表现：急性期： “风湿热”------体温↑ 心脏炎、关节炎、皮肤改变 WBC ↑、血沉↑，抗“O”↑， 心电图P-R间期↑。 6.性质：结缔组织病，胶原病 7.预后：反复发作→慢性心瓣膜病、心肌纤维 化、心包炎;（二）发病机制： 抗原抗体交叉反应学说， ;三、基本病变 1.变质渗出期：约1个月，结缔组织粘液变性，纤维素样坏死，少许炎症细胞浸润。 ;正常的结缔组织;结局：完全吸收或纤维化愈合 进展→肉芽肿期;（2）增生期（肉芽肿期）：持续2~3月 ▲风湿细胞（Aschoff cell/Anitschkow cell） 来源：单核-巨噬细胞（cardiac histocyte） 形态：体积大，胞浆丰富；核大，单核或多核，核膜清晰，染色质聚集于中央，横切面 呈枭眼状，纵切面呈毛虫状。 组化：Vimentin，Mac387、lysozyme—（+） actin，desmin—（—）;Aschoff cell;Aschoff cell： a long cell with an elongated nucleus. ; ▲风湿小体（Aschoff body） ?部位：心肌间质，小血管附近 ?形态：圆形、卵圆或梭形结节，体积小 ?组成：中心: 纤维素样坏死 周围: 风湿细胞（ Aschoff cell） 少量炎细胞（淋、浆） ?意义：特征病变，具有诊断意义。;风湿小体;风湿小体- Aschoff cell; ;病程特点： ?上述病变整个病程4-6个月； ?反复发作，新旧病变可并存; ?持续进展→严重纤维化→瘢痕形成;三、风湿病的各个器官病变 （一）风湿性心脏病 急性期：风湿性心脏炎（rheumatic carditis） ?风湿性心内膜炎 ?风湿性心肌炎 ?风湿性心包炎;1.风湿性心内膜炎（rheumatic endocarditis） （1）部位：心瓣膜 —瓣膜炎；内膜、腱索 二尖瓣/二尖瓣+主动脉瓣联合受累 （2）早期病变： ?瓣膜肿胀，间质粘液样变性+纤维素样坏死 ?闭锁缘内皮损伤→变性、脱落→胶原暴露 ?血小板沉积→瓣膜疣状赘生物形成 ;?疣状赘生物(verrucous vegetations)特点： 肉眼：粟粒大小，灰白半透明，多个串珠 状单行排列，不易脱落。 光镜：血小板+纤维素——白色血栓 ;small verrucous vegetations ;vegetations over the valve surface ;瓣膜之疣状赘生物(白色血栓);（3）后期病变： ; 2.风湿性心肌炎（rheumatic myocarditis） 1）病变特点：灶状间质性心肌炎、风湿小体形成 2）早期病变：风湿小体（左室后壁，室间隔）； 心肌间质水肿 + 淋巴细胞浸润 3）后期病变：风湿小体纤维化→间质小瘢痕 4）儿童患者：以渗出性炎为主——弥漫性间质性心肌炎 （间质水肿、炎细胞浸润，心肌细胞肿胀、脂肪变——心脏扩大，球形）;Aschoff nodules around vessels ;5）临床表现： ?窦性心动过速 ?第一心音减弱 ?心电图P-R间期延长，房室传导阻滞 6）结局： 心肌间质纤维化，心力衰竭。; ;（1）病变部位：心包脏层 （2）病变特点：渗出性炎 ?纤维素渗出为主：绒毛状（干性心包炎）； ?浆液渗出为主：心包积液（湿性心包炎）； ?后期：渗出纤维素溶解吸收↓ 机化粘连 缩窄性心包炎。 ;fibrinous pericarditis（cor villosum） ;fibrinous pericarditis （cor villo