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风湿免疫性疾病与血液净化濮阳市油田总医院 肾脏内科2018-11-29目 录概述血液净化在风湿免疫性疾病中的应用小结风湿免疫性疾病 机体自身产生抗体或致敏淋巴细胞破坏，损伤自身组织或成分，导致组织损害和器官功能障碍。多数存在自身抗体或免疫复合物血液净化 将患者血液引出体外并通过一种净化装置，除去其中某些致病物质，净化血液，达到治疗疾病的目的。 包括血液透析、血液滤过、血浆置换、免疫吸附、血液灌流等模式风湿免疫性疾病血液净化风湿免疫性疾病血液净化证据类别ⅠⅡ疗效已经得到临床证实，为首选的标准治疗，一旦诊断需立即治疗。临床有效但非首选，作为辅助或支持性治疗，一旦常规治疗无效，即可作为首选治疗。 Ⅲ Ⅳ尚未有足够的临床证明有效，但有少量的临床报道，尚需进一步研究证实。目前临床对照试验无效Madan AK, et al. Author-abstract index of the 21st annual meeting of the american society for apheresis, april 6-8, 2000, las vegas, nevada. J Clin Apher. 2000. 15(3): 213-4风湿免疫病血液净化治疗的适应证及证据类别疾病治疗方式证据类别SLEPEⅠ冷球蛋白血症PEⅡ特发性血小板减少性紫癜IAⅡ雷诺现象PEⅢ血管炎PEⅡ自身免疫性溶血性贫血PEⅠ类风湿关节炎IAⅡLCAPⅠPEⅣ系统性硬化症PEⅢ血浆置换（Plasma exchange，PE）免疫吸附（Immunoadsorption，IA）白细胞去除（Leukocytapheresis,LCAP)血浆置换（Plasma exchange，PE）血浆置换适应症根据美国血液净化协会2010年颁布的血浆置换临床应用指南，适应症如下I类II类吉兰-巴雷综合征慢性炎性脱髓鞘多发性神经病重症肌无力IgG/IgA相关脱髓鞘多发性神经病溶血尿毒综合征（由于H因子抗体导致者）急性传播性脑脊髓炎抗肾小球基底膜病肾移植（由于注射介导的抗体）冷球蛋白血症高粘滞综合征血栓性血小板减少性紫癜ANCA相关性急进性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化症复发多发性硬化（急性中枢神经系统脱髓鞘病变）新生儿溶血病毒蕈中毒ABO血型不相容移植慢性局灶性脑炎HUS（由于基因突变导致）急性弥漫性脑脊髓炎纯红细胞再生障碍性贫血视神经脊髓炎SLE抗磷脂综合征血浆置换适应症III类IV类MS（慢性进展性）副肿瘤小脑变性多发性骨髓瘤相关多发性神经病Stiffman综合征自身免疫性溶血性贫血输血后紫癜、急性肝衰竭、高甘油三酯血症局灶性节段性肾小球硬化症急进性肾小球肾炎、硬皮病、败血症ABO血型不相容移植、心脏移植排斥药物过量和中毒、寻常型天胞疮韦格纳肉芽肿、再生障碍性贫血HUS（腹泻型）蕈样肉芽肿病（非红皮型）淀粉样变、银屑病、狼疮性肾炎精神分裂症肌萎缩性脊髓侧索硬化症烧伤休克复苏僵人综合征皮肌炎或多发性肌炎风湿性关节炎、包涵体肌炎免疫性血小板减少性紫癜血浆置换治疗系统性红斑狼疮 对于表现为急进性肾小球肾炎的LN患者，必要时考虑肾脏替代治疗。 血浆置换不作为SLE的诊疗常规，视患者具体情况应用。中华医学会风湿病学分会.系统性红斑狼疮诊断及治疗指南中华医学会风湿病学分会[J].中华风湿病学杂志,2010,14(5):342-346.血浆置换治疗儿童重型LN 国内外儿童SLE、狼疮性肾炎诊疗指南中均有明确提及PE是治疗重症SLE的治疗手段。 2017年儿童血液净化专业委员会回顾性调查全国22家医院提供的127例有效病例资料，结果显示：在基础治疗之上，PE治疗63例，平均置换2.86次，87.3%患儿好转，另有41例行DNA免疫吸附治疗，87.8%好转。提示对于儿童重症SLE，PE和DNA免疫吸附均为有效的治疗措施。血浆置换治疗儿童重型LN 对于重症SLE患儿行PE治疗的适应症：1.危及生命的重症SLE；2.狼疮危象；3.对GC和免疫抑制剂治疗无效或有应用禁忌者，在基础治疗之上，可考虑PE治疗。 建议每日或隔日1次，治疗3次左右，3-5d后根据情况确定个体化治疗方案。 对于青少年患者，可考虑双重血浆置换（DFPP）。 对于自身抗体高滴度的中重症活动性狼疮可考虑DNA免疫吸附。中国医师协会儿科医师分会血液净化专业委员会.儿童血浆置换临床应用专家共识[J].中华实用儿科临床杂志,2018,33(15):1128-1135.类风湿关节炎 对于少数经规范用药疗效欠佳，血清中有高滴度自身抗体、免疫球蛋白明显增高者可考虑免疫净化，如血浆置换或免疫吸附等治疗。但临床上应强调严格掌握适应证以及联用DMARDs等治疗原则。中华医学会风湿病学分会.类风湿关节炎诊断及治疗指南[J].中华风湿病学杂志,2010,