华氏巨球蛋白血症.pptxVIP

;基本概念;2001年WHO关于淋巴造血组织分类中，从的临床病理学分型，将其归类为;淋巴浆细胞样淋巴瘤;LPL＆WM;2002年关于WM的第二次国际工作组会议进一步明确WM仅在LPL累及骨髓，并伴有血清IgM增高时才能诊断，并提出关于WM明确的诊断标准,见表1;WM是LPL最主要的亚型;除WM外，还有继发性巨球蛋白血症，是指在其他类型淋巴瘤中伴发的IgM升高，如：;;流行病学;发病因素;本病是否与环境因素有关还不肯定；;临床表现;体征;;肿瘤浸润引起的症状：;疲乏、头痛、视力模糊、黏膜出血倾向和意识障碍以至昏迷;实验室检查;骨髓检查;免疫表型; WM的淋巴样浆细胞表达泛B细胞标志物(CD19、CD20、CD22)、胞浆IgS、FMC7.2、BCL2、PAX5、CD38和CD79a，不表达CD10CD23。 5％～20％的患者表达CD5，CD5存在时不能排除WM的诊断。;遗传学;鉴别诊断;;预后判断;中危组;治疗策略;治疗指征;治疗药物;;一线治疗;其他治疗;硼替佐米：一项多中心研究显示，起效较为迅速，中位起效时间为1.4月，27例患者中，有效21例，IgM下降25%以上。联合地塞米松和利妥昔单抗作为WM患者的初始治疗有效率高耐受性好；[1],[2] 造血干细胞移植：推荐用于难治复发的患者，5年PFS 33%，OS 61%，;Thanks a lot！