心肌酶学检查的临床意义.ppt

LDH1和αHBDH的诊断价值 LDH1和αHBDH均有很高的心肌特异性 内科心肌疾病中，均把该二项指标升高作为心肌病变判定标准之一 研究证实，心肌炎患儿多数: CK-MB / CK ＞10％、 αHBDH／LDH＞0.8， 并与cTnI阳性关联 年龄因素 对心肌酶检查有无影响？ 临床报告的心肌酶正常参考值多为成人标准 小儿正常参考值高于成人 年龄越小，心肌酶正常值越高 婴儿心肌酶谱值约为成人的2~3倍 心肌酶正常值的年龄差异 (1) 1999，北大三院 105名 1～6岁入园/入学健康体检 AST ………… 32±15 (U/L) LDH ………… 263±113 CK ………… 115±82 CK-MB ……… 19±13 αHBDH …….. 246±114 结论:1～6岁小儿心肌酶正常值较成人高 心肌酶正常值的年龄差异 (2) 2005，解放军总医院 检测 760名 2~15岁儿童 2~3y 7~9y 13~15y AST 31.0±2.7 27.7±6.9 23.7±7.2 CK 112.0±51.1 103.7±35.5 63.8±4.8 CK-MB 30.7±10.7 21.6±6.0 10.1±5.6 年龄越小，心肌酶正常值越高 血清CK极其升高 ，见于哪些情况？ 正常情况下，CK存在于胞质和线粒体中 胞内浓度＞胞外浓度（比例为1/10000 ~1/1000） 血清CK水平低且相对稳定 肌酸激酶（CK） 骨骼肌和心肌 肝脏 平滑肌 红细胞 脑组织 存在部位 CK的三种同工酶 CK-MM：骨骼肌型 CK-MB：心肌型 CK-BB： 脑型 CK-MM 95% CK-MB =5% CK-BB≈0 CK极其异常升高（＞1000U/L)主要见于肌病 各种肌病或肌肉损伤 进行性肌营养不良、重症肌无力 多发性肌炎 横纹肌溶解症 肌肉注射损伤 挤压综合征或手术后 持续肌肉痉挛状态（全身性惊厥、癫痫大发作） 进行性肌营养不良 性联隐性遗传性肌病 全身肌肉（尤其肢带、肩胛肌）进行性萎缩无力 常伴心肌病变，多因肺感染、呼衰及心衰而死亡 血清CK↑是重要而敏感的指标 CK-MM同时明显升高 CK-MB/CK ＜ 10% 长期随访，有助诊断 横纹肌溶解症 最常见主诉：肌肉疼痛（多为良性、一过性） 儿童常见病因：病毒性肌炎、肌肉外伤、 结缔组织病、肌毒性药物过量 幼儿首位病因：病毒感染（几乎占40%） ≥9岁首位病因：肌肉受压或外伤（约26%） 其他原因：代谢病（糖尿病酮症酸中毒、醛缩酶A缺乏症） 过分剧烈运动（儿科约占4%） 横纹肌溶解症 儿童常因缺乏典型表现而被误诊或漏诊 一项大样本（191例）调查研究显示： 有典型横纹肌溶解“三联症”者，仅1例 多数只具备1或2项典型症状—— 肌痛(45%), 无力(38%), 深色尿(仅4%)； 可有其它常见特征性表现: 发热（40%） 肌肉触痛（39%） 病毒感染症状（39%） 横纹肌溶解症 诊断： 有肌痛、无力或肌肉触痛 有病毒感染或外伤史 相关实验室检查 血生化指标（血钾↑） 血清CK↑, CK-MM↑（CK-MB无明显↑） 尿液分析（尿中Hb↑, 肌红蛋白↑） 若血清CK≥正常值5倍，且CK-MM明显↑； 同时伴肌红蛋白尿，而非血尿； 排除其他病因后，可考虑横纹肌溶解症的诊断 。 肌毒性药物致CK升高 常用肌毒性药物： 他汀类 - 降脂药 核苷(酸)类 - 抗乙肝病毒新药 何谓特发性高CK血症 ？ 1980年，Rowland首次将无神经肌肉病临床和组织学证据的高CK血症称为特发性高CK血症（idiopathic hyperCKemias） 临床特点 ： ① 偶然发现的血清CK升高； ② 至少3个月持续性高CK血症； ③ 症状（轻微和非特异性症状，如偶发轻度肌痛）； ④ 神经肌肉病家族史； ⑤ 神经肌肉病临床表现；