免疫缺陷病和免疫功能评价.pptxVIP

第一节 概述;根据主要累及的免疫细胞或成分的不同，分五类 体液免疫缺陷性疾病（B细胞缺陷） 细胞免疫缺陷性疾病（T细胞缺陷） 联合免疫缺陷性疾病（T细胞和B细胞缺陷） 吞噬细胞缺陷性疾病 补体系统缺陷免疫缺陷性疾病;三、IDD的共同特点;第一节 原发性免疫缺陷病;;;;;;;;;;;;;;;;四、补体系统缺陷;2．阵发性夜间血红蛋白尿：;五、吞噬细胞缺陷;2．慢性肉芽肿病（chronic granulomatous disease,CGD）：;第二节 获得性免疫缺陷综合征;AIDS的传染源 主要是HIV携带者和AIDS患者。 HIV存在于血液、精液、阴道分泌物、乳汁、唾液和脑脊液中。; CD4分子是HIV的受体，HIV攻击的靶细胞主要是CD4+Th细胞，也包括表达CD4分子的单核-巨噬细胞、树突状细胞和神经小胶质细胞。 HIV对靶细胞的感染过程简述如下： HIVgp120与靶细胞表面相应CD4受体分子结合后，构象发生改 变，并与靶细胞表面共受体（co-receptor）即趋化因子受体CXCR4 和CCR5结合相互作用，从而导致HIVgp41融合结构域（fusion domain）暴露。在gp41融合结构域介导下，病毒包膜与宿主细胞膜 融合，使病毒侵入靶细胞内。;HIV对免疫细胞的损伤机制;2．B细胞： HIV可激活多克隆B细胞，导致高丙种球蛋白血症并产生多种 自身抗体。 B细胞功能紊乱，可使患者抗感染体液免疫应答能力显著下降。;4．树突状细胞： 树突状细胞（DC）是HIV感染的主要靶细胞和储藏所，HIV 感染后可使外周血中DC数量减少，功能下降。 感染HIV的DC在与CD4+Th细胞相互作用过程中，可将HIV传 至CD4+Th细胞内使之感染。淋巴结和脾脏中的滤泡树突状细胞没 有吞噬功能，它们可通过表面IgGFc受体和补体受体将HIV-抗体或 HIV-抗体-补体复合物长期结合在表面，从而使进入外周免疫器官 内的CD4+Th细胞和单核-巨噬细胞不断感染，导致外周免疫器官功 能和结构破坏。;四、HIV感染的临床分期和主要特征; 急性期后患者无任何明显临床表现，一般持续6个月至4-5年， 甚至长达10-20年。 此期临床表现为： ① CD4+Th细胞逐步下降，而CD8+CTL细胞相对不变， CD4+Th/CD8+CTL细胞比值缩小甚至倒置； ② 淋巴结和脾脏中含有大量病毒感染的CD4+Th细胞、巨噬细 胞和滤泡树突状细胞，它们成为复制HIV和储存HIV的场 所，可促进病情不断进展； ③ CD4+Th细胞数目不断减少，淋巴组织结构不断破坏，患者 进入发病期。; 当CD4+Th细胞数低于200个/μl时，进入发病期。 AIDS患者常伴有以下三大症状： ① 机会感染： 引起感染的病原体主要包括白色念珠菌、卡氏肺囊虫、 巨细胞病毒、EB病毒、单纯疱疹病毒、新型隐球菌及弓形虫 等，这是AIDS病人死亡的主要原因； ② 恶性肿瘤： 常伴有Kaposi肉瘤和恶性肿瘤，这也是患者常见的死亡原因； ③ 神经系统异常：半数以上AIDS病人可出现AIDS痴呆症， 表现为记忆力衰退、偏瘫、颤抖、痴呆等神经和精神症状。 AIDS病人一般在2年内死亡。;五、AIDS的预防和治疗; 目前临床常用的抗HIV药物主要有三类： ① 核苷类逆转录酶抑制剂，如叠氮胸苷（AZT）、双脱氧胸苷（ddC）、 双脱氧肌酐（ddI）和拉米夫定（3TC）； ② 非核苷类逆转录酶抑制剂，如delavirdine和nevirapine； ③ 蛋白酶抑制剂，如沙奎那韦（saquinavir）、利托那韦（ritonavir）、 英地那韦（indinavir）和奈非那韦（nelfinavir）。 ;第三节 免疫缺陷病的临床治疗原则; 取患者的淋巴细胞、脐血干细胞或骨髓造血干细胞作为受体细胞， 将正常外源基因转染受体细胞后，再回输体内，所产生的正常基因产 物可替代缺失或不正常的基因产物。 例如 用逆转录病毒载体将正常腺苷脱氨酶（ADA）基因转染患儿 淋巴细胞后，再回输体内，可治疗ADA缺乏引起的SCID，