肾上腺皮质功能减退症PPT课件.ppt

又称 Addison 病（阿狄森氏病） 各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，肾上腺皮质激 素不足，促肾上腺皮质激素(ACTH)及其相关肽如促黑素的分泌增多 典型的艾迪生病肾上腺破坏一般都在90%以上，而且不仅影响束状带和网状带也影响球状带，肾上腺结核还影响髓质。因此，糖皮质激素、肾上腺性激素和盐皮质激素同时缺乏。 慢性原发性肾上腺皮质功能减退 * . 病 因 一、肾上腺结核： 只有双侧肾上腺结核，大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状。多伴有肺、骨或其他部位结核灶。在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数，近年随结核病被控制而逐渐减少，约占20%， 肾上腺为干酪样坏死病变，肾上腺钙化常见。 * . 病 因 二、自身免疫紊乱： 特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前最多见的原因，占65%，血清中经常可以测到抗肾上腺组织抗体。主要侵及束状带细胞，抗原主要在微粒体和线粒体内。 本病多伴有其他自身免疫紊乱疾病。如自身免疫性多发性内分泌腺病综合症（PAS),包括1型和2型（Schmidt综合征），可包括如肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、性腺衰竭、糖尿病、垂体功能减退、胃壁细胞抗体阳性、恶性贫血、甲状腺功能亢进、结肠瘤、重症肌无力、孤立性红细胞再生障碍等。 * . 病 因 三、其他： 恶性肿瘤肾上腺转移，约占癌肿转移患者的10％有双侧肾上腺转移，以肺癌和乳腺癌为多见。也可见于双侧肾上腺切除术后、全身性霉菌感染、肾上腺淀粉样变等。肾上腺真菌感染，巨细胞病毒感染，多见于艾滋病后期。 * . 恶性肿瘤转移 白血病浸润 淋巴瘤 淀粉样变性 血管栓塞 先天性肾上腺发育不良 肾上腺脑白质营养不良症 皮质醇抵抗 双侧肾上腺切除 放射治疗破坏 肾上腺酶系抑制药 酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特 细胞毒性药物 双氯苯二氯乙烷(o.p’-DDD) ACTH不敏感综合征 胆固醇代谢缺陷症 其他少见原因 * . 临床表现 一、发病缓慢? 可能在多年后才引起注意。偶有部分病例，因感染、外伤、手术等应激而诱发肾上腺危象，才被临床发现。 * . 临床表现 二、色素沉着? 皮肤和粘膜色素沉着，多呈弥漫性，以暴露部，经常摩擦部位和指（趾）甲根部、疤痕、乳晕、外生殖器、肛门周围、牙龈、口腔粘膜、结膜为明显。色素沉着的原因为糖皮质激素减少时，对黑色素细胞刺激素（MSH）和促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌的反馈抑制减弱所致。部分病人可有片状色素脱失区。继发性肾上腺皮质功能减退症患者的MSH和ACTH水平明显降低，故均无色素沉着现象。 * . Addison病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比 * . 与正常人对比 * . 临床表现 三、乏力? 乏力程度与病情轻重程度相平行，轻者仅劳动耐量差，重者卧床不起。系电解质紊乱，脱水，蛋白质和糖代谢紊乱所致。 四、胃肠道症状? 如食欲不振、恶心、呕吐、上腹、右下腹或无定位腹痛，有时有腹泻或便秘。多喜高钠饮食。经常伴有消瘦。消化道症状多见于病程久，病情严重者。 * . 临床表现 五、心血管症状? 由于缺钠，脱水和皮质激素不足，病人多有低血压（收缩压及舒张压均下降）和直立性低血压。心脏较小，心率减慢，心音低钝。 六、低血糖表现? 由于体内胰岛素拮抗物质缺乏和胃肠功能紊乱，病人血糖经常偏低，但因病情发展缓慢，多能耐受，症状不明显。仅有饥饿感、出汗、头痛、软弱、不安。严重者可出现震颤、视力模糊、复视、精神失常、甚至抽搐，昏迷。本病对胰岛素特别敏感，即使注射很小剂量也可以引起严重的低血糖反应。 * . 临床表现 七、精神症状? 精神不振、表情淡漠、记忆力减退、头昏、嗜 睡。部分病人有失眠，烦燥，甚至谵妄和精神失常。 八。肾上腺危象 　病人抵抗力低下，任何应激性负荷如感染、 外伤、手术、麻醉等均可诱发急性肾上腺皮质功能减退性危象。 九、其他? 对麻醉剂，镇静剂甚为敏感，小剂量即可致昏睡或 昏迷。性腺功能减退，如阳萎，月经紊乱等。 十、原发病表现? 如结核病，各种自身免疫疾病及腺体功能衰 竭综合征的各种症状 * . 临床表现总结 糖皮质激素即皮质醇缺乏可引起乏力、倦怠、食欲减退恶心和体重下降；可引起糖原异生能力减弱，肝糖原耗竭及对胰岛素敏感性增加不耐饥饿易出现低血糖；应激能力下降易患感冒和其他感染。 盐皮质激素缺乏可引起机体丢钠增多，体液丢失，血容量下降、体位性低血压低血钠、高血钾和轻度代谢性酸中毒；加之糖皮质激素对儿茶酚胺“允许”作用减弱，心搏量和外周阻力