淋巴瘤诊疗进展PPT课件.ppt

内容 PMBL概述? PMBL的诊断和鉴别诊断 PMBL的治疗 前利妥昔单抗时代：强化疗后序贯放疗 利妥昔单抗时代： 化疗方案的选择 放疗的作用是否依旧重要 自体干细胞移植是否还必须 * . 内容 PMBL概述? PMBL的诊断和鉴别诊断 PMBL的治疗 前利妥昔单抗时代：强化疗后序贯放疗 利妥昔单抗时代： 化疗方案的选择 放疗的作用是否依旧重要 自体干细胞移植是否还必须 * . PMBL的发病情况 原发纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBL)上世纪80年代被人们认识， 2008年WHO将其归为DLBCL的一个独立亚型 PMBL占所有NHL的2-4%，占所有DLBCL的6-13% 中位发病年龄为35岁 PMBL发生于年轻女性＞男性 2008年WHO DLBCL分类 Johnson PWM, Davies AJ.Hematologica. 2008;2008(1):349–58. * . Dunleavy K, et al. Oncology (Williston Park) 2014;28(4):326-334. PMBL具有独特的分子生物学特征 * . PMBL的分子生物学特征更多地与NScHL基因表达有重叠，具有 相同的关键信号转导通路，即 JAK-STAT通路和 NF-kB 通路 Rosenwald A, et al. J Exp Med 2003;198(6):851-862. * . Dunleavy K, et al. Oncology (Williston Park) 2014;28(4):326-334. 9p+ * . PMBL 主要的信号通路异常 Mary Gerrard, et al. Blood 2013 121: 278-285 * . PMBL的诊断与治疗 PMBL概述? PMBL的诊断和鉴别诊断 PMBL的治疗 前利妥昔单抗时代：强化疗后序贯放疗 利妥昔单抗时代： 化疗方案的选择 放疗的作用是否依旧重要 自体干细胞移植是否还必须 * . PMBL的临床表现 PMBCL的临床特点为快速生长 的前纵隔大肿块 (常10cm)，并 且在局部产生压迫作用，出现呼 吸困难、咳嗽、吞咽困难、上腔 静脉阻塞 50%的患者有症状并且有上腔静 脉综合征，颈部静脉扩张，面部 水肿，结膜肿胀的迹象，并且偶 尔手臂水肿 80%患者诊断时为I-II期，侵犯肺、 胸膜、胸壁、心包 Johnson P, et al. Primary Mediastinal Large B-Cell Lymphoma. In: Dreyling M, Williams ME, editors. Rare Lymphomas. 2014. * . PMBL的诊断 PMBL的诊断需依据组织病理学，免疫表型，遗传学和临床特征 组织病理学：肿瘤细胞为中等到大细胞，胞质丰富，核仁明显，核分裂象多见。期间的纤维成分分割和挤压肿瘤细胞，使其成团块或变形，核仁可变得不明显，甚至出现类似R-S细胞的形态 免疫表型特点： 膜表面和细胞质免疫球蛋白表达缺失 CD19, CD20, CD22, CD79a阳性 CD30普遍表达(~80%)，但为弱阳性 MUM1，BCL2，CD23，BCL6常阳性 CD10很少表达 转录因子PAX5、BOB.1、OCT2、PU.1表达 Johnson P, et al. Primary Mediastinal Large B-Cell Lymphoma. In: Dreyling M, Williams ME, editors. Rare Lymphomas. 2014. * . Steidl C, et al. Blood 2011;118(10):2659-2669. * . PMBL的鉴别诊断 鉴别诊断主要包括经典型霍奇金淋巴瘤(CHL)，纵隔灰区淋巴(MGZL)等DLBCL亚型 Johnson P, et al. Primary Mediastinal Large B-Cell Lymphoma. In: Dreyling M, Williams ME, editors. Rare Lymphomas. 2014. * . 临床特征 Johnson P, et al. Primary Mediastinal Large B-Cell Lymphoma. In: Dreyling M, Williams ME, editors. Rare Lymphomas. 2014. * . PMBL的诊断、分期及预后因素 诊断样本可通过纵隔镜检查、锁骨上窝肿瘤活检、前纵隔切开术或小切口获得，也可行经皮穿刺活检 分期诊断包括：体格检查，血液学和生化检查，X线扫描，骨髓