边缘性脑炎PPT课件.ppt

LE可视为亚急性起病—常经数日或数周（最多可数月），有多 种基础病因的综合征，临床表现有： ●认知特别是记忆受损，由于边缘系统受损所致。 ●常伴但并非一定是痫性活动，起于一或两侧颞叶。 ●常见但并非一定边缘结构，特别为海马MRI信号改变。 单纯疱疹（HS）不仅是最常见病毒性脑炎，而且是病毒性LE 的最常见病因。 * （亚）急性脑病有多种病因，如： ●代谢性疾患，如尿毒血症及肝衰竭。 ●药物包括化药治疗剂 ●毒物包括酒精 ●营养缺乏包括Wernicke-korsakoff 综合征 ●炎症性疾患包括ADEM ●原发性或继发性CNS恶性病变，如淋巴瘤。 ●神经变性疾患包括CJD * * 非副肿瘤性边缘性脑炎 ◆ 一种自身免疫、非副肿瘤性VGKC抗体-介导疾病 独特地影响CNS，突出在边缘区（Buckley等2001，Vincent等 2004，Thieben等2004） 急性或亚急性 意识、精神模糊 数d到数周→痫性发作（颞叶或部分复杂性发作） 认知受损，实质性逆行性及顺行性记忆丧失 MRI：海马左WI及FLAIR高信号 VGKC抗体伴LE：常无肿瘤 治疗反应好 免疫治疗-记忆及其他CNS功能恢复（数周 而不是数日） REM睡眠行为障碍—Morvan’s综合征 （Kv1.2） 无周围神经过度兴奋—神经肌强直（Kv1.1） * ◆ NMDAR抗体—相关脑炎的临床表现及诊断试验 Sansing，L.H. 等（2007，nature clinical practice Neurology） ● 精神症状（常见表现） 人格及行为障碍，易怒、焦虑、冲动行为、错觉思想、偏执狂、木僵 ●短程记忆丧失（罕见表现） 与经典边缘性脑炎相似 ●痫性发作 部分复杂或全身性痫性发作 ●自主神经不稳定 高热（有时低温） 通气不足 血压波动 心动过速，心动过缓 便秘 肠梗阻 * ●异常运动（常无痫性活动的EEG证据）：口面运动障碍、肢体肌张力 不全性姿势、手足徐动样运动、动眼危象、肌阵挛、角弓反张 ● CSF白细胞增多，蛋白浓度上升，正常糖，克隆带及IgG指数高 ●脑电图 常见：在运动障碍或异常的运动发作时局灶或弥漫性慢活动 有时：痫性活动 ● MRI 常见：大脑皮质中、小区域T2WI，FLAIR异常 有时累及小脑脑干 覆盖的脑膜一过程增强 有时：正常或颞叶内侧及额基底FLAIR或T2异常，伴或不伴 其他区受累。 * * [临床发现] 平均年龄25.8（17~33）岁 临床病程呈进行性 经五期：前驱期、精神症状期、无反应期、运动过度期及逐 渐恢复 1．前驱期： 约有非-特异性受凉-或病毒感染-样症状（发热、疲乏或头痛）， 平均5d后发展为精神行为症状 * 2．精神症状期： 均有情绪障碍（如淡漠、缺乏情感、抑郁、孤独、 恐惧）；认知下降（如难应用手机或通过自动检 票口），及突出的精神分裂样症状，包括结构破 坏的思想、强迫观念、错觉、幻觉及自知力丧失 起病时遗忘不突出怪异行为被家人发现：如凝视 镜前自映象，伴怪笑。精神症状