肺部先天性发育异常的影像表现课件.pptVIP

影像学表现 CCAM双肺发病相等，上叶略多见。 囊实性肿块为主。 各型特点： 1、单发或多发含气大囊及周围不规则小囊。 2、多数大小相近蜂窝小囊及腺样结构。 3、实性肿块。 4、肺气肿样改变及明显占位效应。 男，10岁 CCAM Ⅰ型 先天性囊腺瘤样畸形II型 6、肺隔离症 肺隔离症又称支气管肺隔离症，是一种最常见的肺发育异常。约占0.15%-6.4%，病灶为与支气管不相通的无呼吸功能的团块肺组织，仅接受体循环异常血管的供血。引流静脉：可经肺静脉、下腔静脉或奇静脉。 临床表现：反复呼吸道感染或无症状。症状以肺叶内型支气管肺隔离症常见。肺叶外型支气管肺隔离症可无症状。 影像学诊断重点在于发现异常供应血管。 发病机理 胚胎初期，在原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与脊柱动脉相连。当肺组织发生脱离时这些相连的血管即逐渐衰退吸收。 由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分肺组织而形成隔离肺。该部肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开，由异常的动脉供应血液。 在胚胎肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，则成叶内型肺隔离症；在脱离之后受到牵引，则形成叶外型肺隔离症。 临床上分为两型： 1. 叶内（肺内）型 — 无胸膜包裹，占75% 2 .叶外（肺外）型 — 有独立胸膜包裹，占25% 叶内型 叶外型 发病部位 1. 叶内型：（常见，占2/3） 两下肺后基底段，左侧多见。 2. 叶外型：（少见） 肺与膈肌之间 膈肌内 膈下 纵隔、心包、后腹膜 影像表现 病灶形态 1. 实质性肿块 2. 囊或囊实质性肿块，实质部分明显强化。 3.单房或多房性囊性肿块，边缘可见毛 刺样改变，感染—内可见气液平。 4. 增多增粗的血管结构，部分呈瘤状。 异常的主动脉供血—诊断依据。 周围的局限性肺气肿。 肺隔离征 肺隔离症 7、气管憩室 气管局部先天性缺陷薄弱处膨出的一种良性病变，一般见于气管的后壁，既气管软骨环的缺口处或气管的膜部，憩室常有较狭窄的颈部。病变一般偏于右侧，因气管左后壁与食管紧邻，不易发生。 憩室壁与气管壁结构相仿，可缺乏软骨成分。 CT表现：为气管旁边的不规则或类圆形极低密度影，低密度影与气管腔内气体密度一致，与气管之间有一较细的管道相连，该征象具有特征性。 气管憩室 8、肺不发育及肺发育不良 胚胎早期肺芽发育缺陷所致，分为两肺、一侧肺或肺叶发育异常。本病可合并心脏、大血管和骨胳等其他畸形。两侧肺不发育者不能存活。一侧肺发育异常一般分为三型： 1.肺未发生（肺缺如）：患侧支气管、肺和血液供应完全缺如。 2.肺未发育：患侧仅有一小段支气管盲管，无肺组织和血液供应。 3.肺发育不全：患侧主支气管形成细小，肺组织发育不完全，可仅限于一个肺叶。 肺发育异常分型示意图 病因 病因尚未完全明确，有作者认为妊娠期羊水过少，子宫肌壁长期机械性压迫胎儿胸廓，胸腔容量减少影响了胚胎肺的发育。病变程度与胚胎发育障碍发生的时间有关，胚胎早期发生发育障碍则其程度重且预后差。 肺未发育或发育不全临床表现差别很大，双侧病变患儿无法存活，单侧病变患儿可以无症状或有轻到中度呼吸困难，也可有反复肺部感染。肺不发育以单侧为常见，左侧较右侧多见。大多同时伴发其他系统发育异常。 影像学表现 单侧肺未发生或肺未发育影像表现： 胸片：患侧肺野一致性密度增高；患侧膈肌升高，肋间隙变窄及纵膈移向患侧；健侧代偿性肺气肿，且可形成肺疝；键侧肺动脉分支粗大；高KV照片显示支气管呈盲袋状。 CT：常为纵隔明显移向患侧，健侧肺过度膨胀，肺血增加，可清楚显示患侧无肺组织，并可显示有无支气管存在，据此可鉴别是肺未发生 (无支气管)还是肺未发育(有部分支气管)。 影像学表现 单侧肺发育不全 胸片：示患侧肺容量小于对侧，肺血管纹理也减少，心脏、纵隔向患侧移位。 CT：可见两侧均有肺组织和支气管，患侧肺容量小，由于患侧肺动脉发育不良可造成肺纹理纤细；增强可见肺动脉发育细小，而正常侧肺血管增粗。患侧肺泡数目减少还可导致患侧肺纹理聚集。 影像学表现 增强CT检查、血管造影和MRA： 在一侧肺不发育和发育不良者显示一侧肺动脉缺如和患侧支气管动脉缺如，肺动脉干、健侧肺动脉和心脏向患侧移位。 一