内科-—.肾病综合征 - 课件.ppt

NS 六、鉴别诊断 过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮 乙肝病毒相关性肾炎 骨髓瘤性肾病 糖尿病肾病 肾淀粉样变性 过敏紫癜性肾炎 好发于青少年,临床特点除紫癜外，常有皮疹及血管神经性水肿，关节炎、腹痛及肾炎等症状 系统性红斑狼疮 好发于青少年和中年女性，依据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体，一般不难明确诊断 乙肝相关性肾炎 国内依据以下三点进行诊断： ①血清HBV抗原阳性； ②患肾小球肾炎，并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎； ③肾活检切片中找到HBV抗原 七、主要并发症 1 2 3 4 感 染 血 栓 、 栓 塞 急 性 肾 衰 竭 蛋 白代 质谢 及紊 脂乱 肪 感染 常见有呼吸道、泌尿道及皮肤 血栓、栓塞 深静脉血栓最为常见 防治 可分为： 一般治疗 对症治疗 免疫抑制治疗 中医药治疗 并发症治疗 （一）一般治疗 有严重水肿、低白蛋白血症者需卧床休息 水肿消失、一般情况好转后，可起床活动 水肿时应低盐（＜3g/d）饮食 正常量0.8～1.0g/（kg·d）的优质蛋白（富含必需氨基酸的动物蛋白）饮食 少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油） 进食富含可溶性纤维（如燕麦、米糠及豆类）的饮食 渗透性利尿药：不含钠的右旋糖酐40（低分子右旋糖酐），250～500ml静脉点滴，隔日1次。少尿患者应慎用 提高血浆胶体渗透压：血浆或白蛋白等静脉点滴均可提高血浆胶体渗透压，促进组织中水分回吸收并利尿。但应严格掌握适应证 肾病综合征患者利尿治疗的原则： 不宜过快、过猛，以免造成有效血容量不足、加重血液高黏倾向，诱发血栓、栓塞并发症 作用机理： 通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、减轻尿蛋白 使用原则和方案： 起始足量、缓慢减药、长期维持 1、糖皮质激素 a:GBM b:脏层上皮细胞 c:足突 d:内皮细胞 e: 窗孔 f:肾小囊腔 肾病综合征 （ Nephrotic Syndrome，NS） 广州医科大学附属第五医院 王瑞鑫 主治医师 126.com 学习内容 1、掌握肾病综合征的临床表现、诊断 2、熟悉肾病综合征的发病机制 3、熟悉肾病综合征的并发症、鉴别诊断 4、了解原发性肾病综合征的病理类型（难点） 一、定 义 肾病综合征是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的以大量蛋白尿、低蛋白血症、全身水肿和高脂血症等为临床特点的临床综合征。 由多种不同病理类型的肾小球疾病引起 肾 病 综 合 征 继发性 原发性 二、病 因 三、发病机制 肾脏疾病 肾小球滤过膜 通透性增加 大量蛋白尿 低蛋白血症 肝脏脂蛋白合成增加 脂蛋白分解、利用减少 高度水肿 高脂血症 电荷屏障 分子屏障 四、诊断标准 大量蛋白尿(≥3.5g/d) 低血浆白蛋白(Alb30g/L) 水肿 高脂血症 肾病综合征 诊断包括三方面： 1、确诊NS 2、确认病因 3、判断有无并发症 1.微小病变型肾病 2.系膜增生性肾小球肾炎 3.系膜毛细血管性肾小球肾炎 4.膜性肾病 5.局灶节段性肾小球硬化 五、原发性NS的临床及病理 （一）微小病变—临床 1、此型约占儿童原发性NS的80%～90%，成人原发性NS的20%～25% 2、男性多于女性，好发于儿童，成人发病率较低，老年人发病率又呈增高趋势 3、约30%～40%病例可能在发病后数月内自发缓解 （一）微小病变—临床 4、90%病例对糖皮质激素治疗敏感，最终可达临床完全缓解，但复发率高达60% 5、成人治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低 （一）微小病变—光镜 肾小球血管袢薄而清晰，内皮细胞和系膜细胞数目正常，周围的肾小管也正常。 PAS染色以突出基底膜 （一）微小病变—免疫荧光 免疫病理：阴性，无免疫复合物沉积 （一）微小病变—电镜 左：正常肾小球足突 右：肾小球足突广泛融合 （二）系膜增生性肾炎—临床 - 占原发性NS 30% - 青少年多见，有上感病史 - 蛋白尿伴血尿、高血压 - 肾功能：正常或损害 （二）系膜增生性肾炎—光镜 正常肾小球光镜 光镜肾小球系膜细胞和