一例先天性巨结肠患儿的护理查房 .pptxVIP

一例先天性巨结肠患儿的护理查房先天性巨结肠症（Hirschsprung disease，HD）是由于结肠远端肠壁内缺乏神经节细胞处于痉挛狭窄状态，肠管蠕动、收缩功能减弱，导致近端结肠积粪、积气，而继发肥厚、扩张，形成巨结肠改变。巨结肠是继发改变，国际上称为无神经节细胞症，反应了该症的实质。是胃肠道先天性畸形中最常见病之一，本病的病因，目前尚不明确，有家族遗传倾向。PART 01概念腹胀为早期症状之一，腹胀、便秘呈进行性加重。不排便或胎便排出延迟，患儿生后24h内无胎便排出或仅有少量的胎便。新生儿期可以出现低位性肠梗阻的症状，可以伴有呕吐存在030201临床表现超短段型常见型短段型231病变局限于直肠近、中端，相当于第2骶椎以下，距肛门距离不超过6cm。无神经节细胞区自肛门开始向上延至第1骶椎以上，距肛门约9cm，病变位于直肠近端或乙状结肠交界处，甚至达乙状结肠远端。病变局限于直肠远端，临床表现为内括约肌失迟缓状态，新生儿期狭窄段在耻尾线以下。分型长段型全肠型全结肠型564病变波及全部结肠和回肠，距回盲瓣30cm以内。病变波及全部结肠和回肠，距回盲瓣30cm以上，甚至累及十二指肠。病变延至乙状结肠或降结肠。分型辅助检查X线检查钡剂灌肠可见痉挛肠段和扩张的肠段，24或48小时钡剂仍有残留。平片上可以看到低位性肠梗阻淤胀扩大的结肠及液平。直肠肛管测压直肠粘膜活检直肠肛管抑制反射消失，内