原发性醛固酮增多症31054.pptVIP

中山大学附属第一医院内分泌科 曹筱佩 原发性醛固酮增多症 定义 肾上腺皮质分泌过量醛固酮，导致体内潴钠排钾，血容量增多，肾素-血管紧张素系统活性受抑。临床主要表现为高血压伴低血钾 患病率 在1、2、3级高血压患者中原醛症分别为1.99%、8.02%和13.2% 在难治性高血压患者中，其患病率更高，约为17%～23%。 在亚洲普通高血压人群中其患病率约为5% 国内难治性高血压患者原醛症7.1% 原醛症病因分类及相对患病率 醛固酮瘤（APA）—35% 特发性醛固酮增多症（IHA）—60% 原发性肾上腺皮质增生（PAH或UAH）—2% 分泌醛固酮肾上腺皮质癌—1% 家族性醛固酮增多症（FH） 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（FH I/ GRA）—1% 家族性醛固酮增多症II型（FH II）—？ 家族性醛固酮增多症III型（FH III）—？ 筛查对象 JNC高血压1期（Bp160/100 mmHg）、2期(血压180/110 mmHg) 药物抵抗性高血压 高血压伴有持续性或利尿剂引起的低血钾 高血压伴有肾上腺意外瘤 有早发高血压或40岁以前发生脑血管意外家族史的高血压患者 原醛症患者一级亲属的所有高血压患者 高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停 筛查方法 血浆醛固酮与肾素比值（ARR） 晨起空腹，起床后正常活动立位或随机位2小时， 保持坐位5-15分钟后采血。 筛查前准备 尽量将血钾纠正至正常范围； 维持正常钠盐摄入； 停用对ARR影响较大药物至少4周：包括醛固酮受体拮抗剂（安体舒通、依普利酮）、保钾利尿剂（阿米洛利、氨苯喋啶）、排钾利尿剂（氢氯噻嗪、呋塞米）及甘草提炼物； 临床怀疑原醛症，但ARR与临床不符，建议可停用以下药物至少2周：包括β受体阻滞剂、中枢α2受体阻滞剂（可乐定或甲基多巴）、非甾体类抗炎药、ACEI 、ARBs及二氢吡啶类CCB。 如服药时肾素活性1 ng·ml/h 或低于正常检测下限同时合并 ARR 升高，考虑原醛症可能大，可维持原有药物治疗。 如血压控制不佳，使用α受体阻滞剂及非二氢吡啶类CCB； 如患者因冠心病或心律失常等原因长期服用β受体阻滞剂，建议临床医师根据患者情况决定是否停药； 口服避孕药及人工激素替代治疗可能会降低直接肾素浓度（DRC），一般无需停服避孕药物，除非有更好更安全的避孕措施； 采血条件 清晨起床后保持非卧位状态（可以坐位，站立或者行走）至少2小时，静坐5～15分钟后采血； 避免溶血； 送血过程需保持室温（不要将采血管置于冰上，这样会使无活性肾素转换为活性肾素），离心后即刻将血浆冷冻保存。 影响ARR因素 年龄：年龄65岁，肾素较醛固酮降低明显，以致ARR升高； 性别：女性月经前期及排卵期ARR较同年龄男性高，特别对于黄体期的女性患者，如用直接肾素浓度（DRC）检测可能导致ARR假阳性； 采血时间、最近饮食情况、体位等； 药物因素； 采血方法； 血钾水平； 肌酐水平。 在筛查及确诊试验中可用于控制血压且对RASS影响较小的药物 药物名称 分类 常用剂量 注意事项 维拉帕米缓释片 非二氢吡啶类CCB 90-120mg bid 可以单用或与此表中其他药物联合使用 肼屈嗪 血管扩张剂 10-12.5mg bid，根据需要逐渐加量 小剂量开始减少头痛、面红、心悸等副作用 哌唑嗪 α受体阻滞剂 0.5-1mg bid或tid，根据需要逐渐加量 注意体位性低血压 多沙唑嗪 α受体阻滞剂 1-2mg qd，根据需要逐渐加量 注意体位性低血压 特拉唑嗪 α受体阻滞剂 1-2mg qd，根据需要逐渐加量 注意体位性低血压 导致ARR假阳性或假阴性原因 药物 对醛固酮影响 对肾素影响 对ARR影响 β受体阻滞剂 ↓ ↓↓ ↑（假阳性） 中枢α2受体阻滞剂 ↓ ↓↓ ↑（假阳性） 非甾体类抗炎药 ↓ ↓↓ ↑（假阳性） 排钾利尿剂 →↑ ↑↑ ↓（假阴性） 潴钾利尿剂 ↑ ↑↑ ↓（假阴性） ACEI ↓ ↑↑ ↓（假阴性） ARBs ↓ ↑↑ ↓（假阴性） 二氢吡啶CCB →↓ ↑ ↓（假阴性） 导致ARR假阳性或假阴性原因 因素 对醛固酮影响 对肾素影响 对ARR影响 血钾状态 低血钾 ↓ →↑ ↓（假阴性） 高血钾 ↑ →↓ ↑（假阳性） 钠盐摄入 低钠饮食 ↑ ↑↑ ↓（假阴性） 高钠饮食 ↓ ↓↓ ↑（假阳性） 年龄增长 ↓ ↓↓ ↑（假阳性） 其他因素 肾功能不全 → ↓ ↑（假阳性） 假性醛固酮减少 → ↓ ↑（假阳性） 妊娠 ↑ ↑↑ ↓（假阴性） 肾血管性高血压 ↑ ↑↑ ↓（假阴性） 恶性高血压 ↑ ↑↑ ↓（假阴性） 切点 当醛固酮单位为ng/dL，最常用切点是30； 当醛固酮单位为pmol/L，最常用切点是750。 也有强调ARR阳性同时满足血醛固酮水平升高