小脑发育不良性神经节细胞瘤的mri表现.pptxVIP

小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI诊断河南省桐柏县人民医院 韩礼良概述小脑发育不良性神经节细胞瘤最早是由Lhermitte 和Duclos 在1920年报告，故又称为Lhermitte-Duclos disease （LDD），2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类中归类于“神经上皮性肿瘤”项目下的“神经元和混合性神经元-神经胶质细胞肿瘤。目前关于该肿瘤是错构瘤还是真性肿瘤尚未定论，若是肿瘤WHO分级为Ⅰ级。临床表现该病发病年龄从新生儿到74岁不等，但以中青年多见，平均年龄34-37岁。病程进展较慢，早期多无症状，首发症状以颅内压增高为主，其次为后组颅神经麻痹，小脑症状一般相对出现较晚。MRI表现MRI多表现为小脑半球圆形或类圆形占位性病变，可累及一侧或双侧小脑半球，受累的小脑皮层增厚，呈异常的分层结构。 T1WI为沿小脑沟回走行的低信号和等信号相互交替的分层结构，T2WI为高信号和等信号交替，使病变呈现出沿小脑脑叶走形的条纹状分层结构(虎纹征)；注药后多无强化；肿瘤界限欠清，瘤周水肿不明显 。 可造成四脑室移位和梗阻性脑积水。MRI表现T1WI 、 T2WI的低、高信号区相当于病变小脑脑叶的中心部，包含有萎缩的小脑白质、异常的颗粒细胞层和增厚的内分子层，而MRI上的等信号区相当于脑叶的表层，包含有外分子层和软脑膜层。MRI 能清楚显示LDD 的条纹状表现，即所谓的“ 虎纹征“