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附件４
儿童噬血细胞综合征诊疗规范
(2019版）
一、概述
噬 血 细 胞 性 淋 巴 组 织 细 胞 增 生 症 （ hemophagocytic
lymphohistiocytosis,
HLH ，又称噬血细胞综合征，是一
）
组由于细胞因子风暴引起的淋巴细胞、巨噬细胞增生和活
化，伴随吞噬血细胞现象的一类综合征。依据病因又分为原
发性 HLH
（primary HLH, pHLH
）和继发性 HLH
（secondary HLH,
sHLH
）两种类型。 pHLH
为常染色体或 X连锁隐性遗传，伴有
相关基因异常； sHLH
可继发于各种病毒（如 EBV 、细菌、寄
）
生虫所引起的感
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