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葡萄糖醛酸 Alb 胆红素 胆红素 Y Z 胆红素-葡萄糖醛酸酯 Alb 胆红素 结合胆红素(CB) conjugated Bilirubin H+ O2+ CB UCB UBG 胆红素 肠肝循环 UBG UBG CB 非结合 胆红素 结合 胆红素 尿胆原 粪胆原 非结合胆红素UCB Unconjugated Bilirubin 结合胆红素CB Conjugated Bilirubin 脂溶性,不溶于水,不能从尿中排出 血中与清蛋白结合 水溶性,可从尿中排出 肝中与葡萄糖醛酸结合 总胆红素(Total bilirubin,TB) * 胆红素正常代谢示意图 门静脉 肝脏 肠 循环系统 红细胞 (RBC) 单核-巨噬细胞系统 血红蛋白 肾 尿胆原 与葡萄糖醛酸结合 肠肝循环 尿胆原 粪胆原 结合胆红素 (CB) 非结合胆红素 (UCB) 10-20% (一) 按病因学分类 Classification by etiology (二) 按胆红素性质分类 Classification according to the nature of bilirubin * 门静脉 肠 肝脏 循环系统 红细胞 (RBC) 单核-巨噬细胞系统 血红蛋白 尿胆素 与葡萄糖醛酸结合 肠肝循环 尿胆原 粪胆素 结合胆红素 (CB) 非结合胆红素 (UCB) 1.溶血性黄疸 2.肝细胞性黄疸 ⅹ 3.胆汁淤积性黄疸(阻塞性黄疸) 4.先天性非溶 血性黄疸 按病因分类示意图 按胆红素性质分类:Classification according to the nature of bilirubin 1、以UCB增高为主的黄疸 Jaundice with increased UCB2、以CB增高为主的黄疸 Jaundice with increased CB 溶血性黄疸 Hemolytic jaundice 肝细胞性黄疸 Hepatocyte jaundice 胆汁淤积性黄疸 Cholestatic jaundice 先天性非溶血性黄疸 (了解) Congenital non hemolytic jaundice (一)发病机制: 1、大量RBC破坏→UCB↑→超过肝脏处理 能力→UCB↑ 2、贫血、缺氧等→削弱正常肝细胞代谢 能力→UCB↑ * 门静脉 肝脏 肠 循环系统 红细胞 (RBC) 单核-巨噬细胞系统 血红蛋白 肾 尿胆原 与葡萄糖醛酸结合 肠肝循环 尿胆原 粪胆原 结合胆红素 (CB) 非结合胆红素 (UCB) 10-20% 溶血性黄疸发生机制示意图 胆红素正常代谢示意图 UCB ↑↑ (二)病因Pathogeny: 1、先天性溶血性贫血:海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症。 Congenital hemolytic anemia: thalassemia and hereditary spherocytosis 2、后天性获得性溶血性贫血:自身免疫性溶血性贫血、不同血型输血后的溶血、蚕豆病、蛇毒等。 Acquired hemolytic anemia: autoimmune hemolytic anemia, hemolysis after blood transfusion of different blood groups, broad bean disease, snake venom, etc. (三)临床表现Clinical manifestation 皮肤黏膜颜色:浅柠檬色。 Skin and mucosa color: light lemon. 1、急性溶血时:发热、寒战、头痛、呕吐,严重者有急性肾功能衰竭。 Acute hemolysis: fever, chills, headache, vomiting, severe cases of acute renal failure.2、慢性溶血时;贫血、脾肿大。 Chronic hemolysis, anemia and splenomegaly. 血清:UCB CB TB (四)实验室检查特点 Laboratory examination characteristics 尿:尿胆原 尿胆红素 大便:粪胆素 大便:粪色加深 (-) 正常 大便:粪胆素 大便:粪色加深 (一)发病机制 1、肝细胞受损→不能将UCB完全转化为CB→UCB↑ 2、合
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